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目的回顾性分析40例嗜铬细胞瘤的临床资料,提高对嗜铬细胞瘤的认识,为嗜铬细胞瘤的诊疗提供参考依据。方法回顾性分析郑州大学人民医院泌尿外科2013年8月～2016年2月40例嗜铬细胞瘤患者的病例资料。其中男17例,女23例。年龄19-72岁,平均42.4±10.2岁。肿瘤起源于肾上腺内37例,其中左侧20例(54.1%),右侧15例(40.5%),双侧2例(5.4%)。肿瘤起源于肾上腺外3例(7.5%)(膀胱壁1例,肾蒂后方1例,腹主动脉旁1例)。肿瘤直径2.5～12cm,平均5.64±3.02cm。高血压病史3月～18年。术前均行血尿常规、肝肾功能、电解质、相关激素及双侧肾上腺彩超、CT及磁共振等常规检查。所有患者均顺利完成手术,其中腹腔镜手术33例(82.5%),开放手术7例(17.5%)。术前准备时间12.01±3.43天。对40例患者的临床表现、诊断依据、术前准备、手术方案、手术时间、术中出血量、术后病理等进行总结分析。结果1 有持续性高血压、阵发性高血压、持续高血压伴阵发性发作表现的37例(92.5%),其中20例(54.1%)在持续高血压基础上出现阵发性发作,血压最高为收缩压280mmHg,舒张压150 mmHg。典型“三联征”(心悸、大汗、头痛)表现4例(10%)。无症状嗜铬细胞瘤3例,为体检偶然发现。18例(45%)并发糖尿病或血糖升高。血肌酸激酶同工酶(CKMB)升高者6例(15%)。术前均行心电图检查,出现心律失常(包括心动过速、心律不齐、房颤等)者16例(40%),ST-T段改变者13例(32.5%)。2血浆游离3甲氧基去甲肾上腺素(NMN)高于正常者38例(95%),3甲氧基肾上腺素(MN)高于正常者26例(65%)。术后1周复查均恢复正常。NMN正常参考值<160ng/L, MN正常参考值<90ng/L3 40例患者术前均行CT检查,10例行MRI检查,阳性率均为100%。8例行131碘-间位碘代苄胍(1311-MIBG)检查,均为阳性。4 38例患者术前接受降压扩容准备,时间为6-20天,平均11天。2例无临床症状及血浆NMN、MN异常的患者术前误诊为肾上腺皮质腺瘤,未进行术前药物准备。38例患者根据时间先后顺序采用不同的术前药物准备方案。前20例(A组)方案：特拉唑嗪片2-6mg,口服,QN；琥珀酰明胶注射液500ml、0.9%氯化钠溶液500ml,静脉点滴。后18例(B组)方案：特拉唑嗪片2-6mg,口服,QN。其中约20%的患者因血压控制不理想,联用硝苯地平控释片30mg,口服,QD。心率大于100次／分者加用β-受体阻滞剂(美托洛尔)。A、B两组患者的术前血压水平、术中血压波动幅度及术后血压水平差异均无统计学意义(P>0.05)。根据术中血压有无波动及波动幅度将40例患者分为C、D两组,其中C组22例患者术中血压无波动或波动幅度<20mmHg; D组18例术中血压波动幅度> 20 mmHg。对比分析影响术中血压波动的相关因素,其中高血压病程、肿瘤大小和血浆NMN、MN水平是影响术中血压波动的因素。5 40例患者手术均顺利完成,其中33例(82.5%)行腹腔镜手术(26例经腹膜后,7例经腹腔),7例(17.5%)行开放手术。肿瘤直径≤6cm的29例均进行腹腔镜手术,肿瘤直径>6cm的11例中4例行腹腔镜手术,7例行经腹开放手术。6术后免疫组化,肾上腺髓质素(adrenomedullin,ADM)阳性率60%(24/40),CgA阳性率82.5%(33/40),Syn阳性率70%(28/40),S-100蛋白阳性率52.5%(21/40)。7术后随访3-24个月,平均18个月。37例有高血压表现的患者中有32例(86.5%)在术后6个月血压恢复到正常水平或虽未恢复到正常水平但明显下降。18例伴血糖异常患者中11例(61.1%)术后6个月血糖恢复正常。38例血浆游离NMN、MN术后2个月恢复正常。3例1年后出现复发,其中两例呈恶性表现,肿瘤体积均>6cm。结论1 高血压是嗜铬细胞瘤最常见的临床表现,紧随其后的是头痛、心悸、多汗、血糖升高、心律失常及心电图ST-T改变,典型的三联征发生率很低,因此,高血压应考虑嗜铬细胞瘤的可能,尤其是合并出现头痛、心悸、多汗、血糖升高、心律失常或ST-T改变时。2临床表现结合血浆NMN、MN及CT、MRI是诊断嗜铬细胞瘤的主要依据；诊断存疑,或者怀疑异位嗜铬细胞瘤时可考1311碘-间位碘代苄胍(131I-MIBG)检查,131 I-MIBG检查是嗜铬细胞瘤定性定位诊断的重要依据。3 α-受体阻滞剂具有良好的降压扩容效果,是术前准备的基本药物。高血压病程、肿瘤大小和血浆NMN、MN水平是影响术中血压波动的因素。4手术是嗜铬细胞瘤最有效的治疗手段,与开放手术相比,腔镜手术在手术时间、术中出血量、术后引流量及术后住院天数等指标均有明显优势。5 嗜铬细胞瘤有恶性的可能,对于肿瘤体积较大(直径>6cm)的患者更要警惕,严密随访,组织切片染色对于鉴别肿瘤的良恶性并无帮助。