研究目的：探讨影响前庭水管发育的危险因素，并分析大前庭水管综合征的临床特点。研究方法：对44例CT证实为大前庭水管综合征患者进行病史调查，并回顾分析其相关危险因素、首次听力下降年龄、诱因、听觉损失情况等。研究结果：1一般情况：男性30例，女性14例，男女比例是2.1，平均年龄是11.4岁，年龄范围从1至60岁。2．妊娠和出生史：8例患者有家族遗传史，8例患者其母在怀孕期间有上呼吸道感染史，1例患者其母在怀孕期间有宫内感染，但未用药，1例早产，1例出生时重度缺氧，2例出生时轻度缺氧，均无宫内发育迟缓情况，未出现上述情况者30例。3．首次听力下降情况：10例患者听力筛查未通过，1例患者自幼听力不好，未出现听力加重情况，其余33例患者首次出现听力下降的平均年龄为8.6岁，年龄范围从11个月到58岁。4．听力下降诱因：6例患者上呼吸道感染后出现听力下降，7例患者外伤后出现听力下降，3例患者用药后出现听力下降。5．确诊前误诊为：外伤性耳聋3例；突发性耳聋10例；药物性耳聋13例：感音性耳聋10例；先天性耳聋12例。6．治疗情况：17例患者配戴助听器，5例患者已植入电子耳蜗，24例患者听力损失为重度极重度聋。结论：1．大前庭水管综合征是近年来出现的可以导致感音神经性耳聋的先天性疾病，表现为前庭水管的扩大，有一定的家族发病倾向。2．前庭水管的发育可能与母孕期用药、宫内感染、早产、出生时缺氧有关。3．有一定的误诊，多数在明确诊断前被诊断为药物性、外伤性或先天性耳聋。4．大前庭水管综合征的临床特点以波动性进行性听力下降为特点。5．严重者可致重度极重度感音神经性聋，重度听力损失可配戴助听器，极重度听力损失可植入电子耳蜗。