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第一部分目的：建立血清抗GM-CSF抗体定量检测方法,了解特发性肺泡蛋白沉积症(idiopathic pulmonary alveolar proteinosis, IPAP)患者血清抗GM-CSF抗体水平及其与LDH、CEA等血清学指标及肺功能、血气指标的关系,探讨其在该病诊断及监测中的意义。方法：从IPAP患者血清中提取抗GM-CSF抗体,用BCA法测浓度后以其作标准品用ELISA法测定30例PAP患者、25例正常人及15例疾病对照组患者血清中抗GM-CSF抗体水平。用ELISA方法测定各组血清SP-D、 YKL-40水平。分析各血清学标记物的组间差异、各标记物间的相关性以及它们与肺功能、血气等指标的关系。结果：IPAP组患者血清抗GM-CSF抗体浓度为83.41±57.88μg/ml,较正常对照组及疾病对照组升高,该抗体水平与血清LDH、 CEA、SP-D、YKL-40、P(A-a)O2、SaO2、TLCO%无线性相关关系(P>0.05)。IPAP组血清LDH、CEA水平升高,与SaO2、TLCO%呈负相关关系,与P(A-a)O2呈正相关关系(P＜0.05)。血清SP-D、YKL-40水平也升高,其中SP-D与LDH、 CEA呈正相关关系,与SaO2呈负相关关系(P＜0.05)。需WLL治疗组与不需WLL治疗组之间血清抗GM-CSF抗体、SP-D、YKL-40水平无差异(P＞0.05),需WLL治疗组血清LDH、CEA水平较不需WLL治疗组升高,而PaO2、SaO2较不需WLL治疗组低(P＜0.05)。结论：本研究中血清抗GM-CSF抗体对IPAP诊断的灵敏度、特异度均为100%,临床诊断价值很高,但与疾病严重程度无关,对是否需要WLL治疗也无评估价值。血清LDH、CEA、SP-D水平与疾病严重程度相关,其中LDH、CEA可作为是否需要WLL治疗的评价指标。第二部分目的：了解特发性肺泡蛋白沉积症患者血清脂代谢特点,探讨其与LDH、 CEA.肺功能、血气等指标的关系,并明确自身免疫性肺泡蛋白沉积症血清抗GM-CSF抗体与血脂代谢的关系,探讨血脂指标在PAP诊断及监测中的意义。方法：分析62例非糖尿病IPAP患者及100例正常人血脂水平。用ELISA法测定30例APAP患者血清抗GM-CSF抗体水平。分析血脂指标与LDH、CEA、抗GM-CSF抗体、肺功能及血气指标的相关性。结果：IPAP组62例患者中有55例(88.7%)存在一项或多项脂代谢异常,血清TC (5.39±1.12mmol/1)较正常对照组(5.05±0.97mmol/1)升高,LDL-C (3.47±1.01mmol/1)较正常对照组(3.17±0.89mmo/1)升高,HDL-C (1.11[0.97-1.30]mmol/1)较正常对照组(1.22[1.05-1.41]mmol/1)减低,LDL/HDL及TC/HDL比值(分别为3.17±1.13与4.81±1.36)较正常对照组(分别为2.63±0.87与4.18±1.12)升高(P均＜0.05)。TG与正常对照组比较无统计学差异(P＞0.05)。HDL-C与P(A-a)O2之间存在负相关关系(P＜0.05),其他血脂指标与LDH、CEA、肺功能及血气指标之间均不存在线性相关关系(P＞0.05)。需WLL治疗组与不需WLL治疗组之间无脂代谢差异(P＞0.05)。结论：IPAP患者TC、LDL-C、LDL/HDL及TC/HDL比值较正常对照组升高,HDL-C水平较正常对照组降低,HDL-C与P(A-a)O2负相关,但与其他疾病严重程度指标无相关关系,对该病的诊断价值及对治疗的评估价值均较低。但由于近90%的患者存在血脂代谢异常,较正常对照组升高,该指标在IPAP患者的治疗中需得到关注。