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目的： 探讨难治性血栓性血小板减少性紫癜的临床特点及其诊断与治疗手段。 方法： 分析1例血浆置换联合利妥昔单抗成功治疗难治性血栓性血小板减少性紫癜患者的病例特点及诊疗过程。 结果： 患者出现血小板减少、微血管病性溶血性贫血和神经精神症状，完善相关化验检查，且经先期血浆置换后患者未见明显缓解，证实为难治性血栓性血小板减少性紫癜，继续给予血浆置换并加用利妥昔单抗治疗，后患者病情好转，治疗成功。 结论： 难治性血栓性血小板减少性紫癜临床症状复杂，预后不良，应早期诊断，积极治疗，血浆置换仍是目前我国血栓性血小板减少性紫癜的一线治疗方法，利妥昔单抗在治疗过程中亦起到重要作用。