目的：分析先天性耳聋的CT表现，同时总结各种重建方法的优缺点。　　 方法：选取自2009年7月至2010年12月在我院耳鼻喉科就诊经临床诊断为耳聋或重度听力障碍年龄在1-16之间患者70例共140耳进行CT检查，获得其原始资料，传送至GE的Advantage Workstation工作站，分析各种畸形的影像表现，并对所获图像进行各种重建，比较各种方法优劣。　　 结果：外耳道骨性闭锁10耳，其中2例为双侧发病。膜性闭锁3耳，外耳道狭窄3耳，锤骨柄未发育5耳，锤骨发育较小2耳，锤骨固定7耳，砧骨发育畸形10耳，长脚发育不良6耳，未发育1耳，砧骨体发育不良2耳，镫骨未发育1耳。耳蜗发育不良：不完全分隔Ⅰ(IP-Ⅰ)型4耳，不完全分隔Ⅱ(IP-Ⅱ)型即Mondini畸形24耳。前庭扩大21耳，前庭扩大伴外半规管发育不良4耳，主要表现为半规管发育小，周径小于正常值，或仅呈一囊状。半规管发育不良5耳，半规管骨质缺损6耳，其中4耳为后半规管骨质缺损，2耳为上半规管骨质缺损，前庭导水管扩大32耳，其中24耳合并耳蜗发育异常，20耳合并前庭发育异常，表现为前庭异常扩大，6耳仅表现为前庭水管扩大，内耳道扩大2耳，内耳道狭窄4耳。MPR可显示全部病变及外、中、内耳解剖结构，CTVE，MIP，VR也能较好的显示病变，MinMIP对内耳结构显示较好，锤砧骨显示欠佳，显示镫骨较锤砧骨好。　　 结论：多排螺旋CT对先天性耳聋具有重要的诊断价值，能准确显示耳部畸形的部位和程度。MPR是最为可靠的重建方法，其他重建方法是MPR的重要补充。