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第一部分心肌致密化不全预后影响因素的meta分析目的:左心室致密化不全（left ventricular non-compaction,LVNC）是一种罕见病,预后较差,虽然目前不少研究报道了各种因素对LVNC预后的影响,结果仍然存在争议。因此,本研究拟通过meta分析进一步评估各种影响因素对心肌致密化不全预后的作用。方法:通过检索Pubmed,Embase,Cochrane Library,Web of science,中国知网,万方等数据库,获取2021年1月之前发表的所有与LVNC预后因素的文献。提取文献的基本特征及预后相关因素,如患者一般特征、合并其它疾病、生化指标及超声等影像学检查相关指标。纳入研究由两位作者依据纽卡斯尔-渥太华量表（Newcastle-Ottawa Scale,NOS）完成质量评价。使用STATA 15.0软件对各预后因素进行统计分析,通过使用风险比（hazard ratio,HR）,95%置信区间（confidence interval,CI）来评估各因素与LVNC预后的关系,敏感性分析来评估汇总结果的稳健性,使用Egger’s检验评价发表偏移。结果:本研究共纳入20项队列研究,总计:1910名患者。Meta分析结果如下:1.患者的纽约心脏功能分级为三级或四级（NYHA Ⅲ/Ⅳ）、N末端脑钠素前体肽（NT-proBNP）、左心室射血分数、左室舒张末直径（left ventricular end-diastolic diameter,LVEDD）、体重指数（body mass index,BMI）在LVNC的预后方面差异有统计学意义,其中NYHA Ⅲ/Ⅳ级（HR=3.93,95%Cl:1.66-9.29）,（NT-proBNP）升高（HR=1.98,95%CI:1.10-3.58）,左心室射血分数降低（HR=1.04,95%CI:1.03-1.06）,LVEDD增大（HR=1.03,95%CI:1.01-1.06）为独立的不良预后因素,BMI（HR=0.80,95%CI:0.64-0.98）为独立的保护因素。合并房颤（HR=1.71,95%CI:1.22-2.41）和左房直径（left atrial diameter,LAD）（HR=1.06,95%CI:1.02-1.11）在LVNC的预后方面差异有统计学意义。2.患者的年龄（HR=1.03,95%CI:0.99-1.07）、性别（HR=1.20,95%CI:0.87-1.67）、合并高血压（HR=1.05,95%CI:0.46-2.39）、合并冠心病（HR=1.01,95%CI:0.64-1.62）、合并糖尿病（HR=1.59,95%CI:0.69-3.04）、肌酐水平（HR=1.09,95%CI:0.95-1.25）、延迟钆增强成像（late gadolinium-enhanced,LGE）（HR=3.1,95%CI:0.85-11.31）均在LVNC的预后方面差异无统计学意义。结论:在LVNC患者中,NYHA Ⅲ/Ⅳ级、NT-proBNP水平升高、LVEF降低、LVEDD增大可能导致不良的预后,BMI增加可能改善LVNC的预后。第二部分22例成人心肌致密化不全的临床分析目的:收集成人心肌致密化不全患者的临床资料、超声影像学特征及回顾性分析部分患者的预后情况,提高临床医生对该疾病的认识。方法:收集石河子大学医学院第一附属医院在2014年至2020年期间所诊断为成人心肌致密化不全患者22例。统计患者临床病历资料包括:年龄、性别、发病时症状、NYHA心功能分级、心电图、N端脑钠前体肽、肌酐水平,超声心动图相关指标如左室射血分数、左室舒张末期直径、左房直径、致密层厚度、非致密层厚度与致密层厚度比值及非致密心肌受累心室节段数量。按纽约心脏协会（AHA）左室节段划分法,根据患者受累节段数量分为3组,运用统计学分析组间差异及相关性分析。结果:本研究共22例患者,其中男性17例（77.3%）,女性5例（22.7%）,平均年龄:50.05±20.61岁（19-86岁）。7例反复住院患者均以胸闷、胸痛为主诉入院,其中3例患者末次与初次就诊时左房直径增大,4例患者末次与初次就诊时左室舒张末期直径增大,6例患者就诊时NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ级。18例患者纳入统计学分析结果如下:1.左室射血分数与致密层厚度、非致密层厚度与致密层厚度比值均没有相关性,P>0.05;2.受累节段数对左房直径、左室舒张末期直径的影响,每两组之间比较,P>0.05,无统计学差异。3.受累节段数对左室射血分数的影响,每两组之间比较,假设受累节段数对左室射血分数无影响,检验结果显示P>0.05,保留原假设。4.年龄>50岁的患者合并两种以上心电图改变较多,P>0.05,无统计学意义。结论:心肌致密化不全患者以男性较多见,临床表现以心衰症状为主,NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是患者反复入院的原因。