布加综合征(Budd–Chiari syndrome,BCS)为肝静脉和/或肝后段下腔静脉狭窄或闭塞，肝脏回心血流受阻，引起一系列肝脏血流动力学变化，导致淤血性肝纤维化、门脉高压、出现一系列的临床症状。欧美等西方国家BCS以肝静脉广泛性血栓形成导致管腔阻塞比较常见，我国及印度、韩国、日本等东南亚国家则以下腔静脉膜性阻塞更为多见。　　下腔静脉型BCS由于肝静脉开口上段下腔静脉局部狭窄和（或）闭塞，管腔内血液流速缓慢，加之血管本身内膜结构存在异常和部分患者血液本身处于高凝状态，下腔静脉闭塞段远端管腔内容易形成血栓。下腔静脉管腔内血栓形成后，多数患者无明显临床症状及体征变化，因而发现的BCS合并的下腔静脉血栓性质多为陈旧性，且血栓形成的具体时间不易确定。由于开通阻塞的下腔静脉后血栓一旦脱落可能导致致死性的肺栓塞发生，所以BCS合并下腔静脉血栓形成长时间以来被认为是介入治疗的禁忌症。　　近年来，随着介入器械的改进和介入工作者的努力，下腔静脉型BCS合并下腔静脉血栓形成已不再是介入治疗的禁忌症。文献报道可以早期通过抗凝、溶栓、以及支架压栓进行治疗。由于其存在一定的局限性，我院近年来率先开展了搅伴溶栓、小球囊导管预扩张以及可回收支架等治疗方法，使得BCS合并下腔静脉血栓形成的治疗更加安全、有效。配合后续的大直径球囊导管扩张和/或内支架置入治疗使得血栓清除后的下腔静脉能够保持长期通畅。再者，尽管BCS合并下腔静脉血栓形成的原因很多猜测，但其真正的成因目前尚不明确。另外，国内外BCS合并下腔静脉血栓形成介入治疗术后缺乏长期随访报道。　　鉴于此，本课题将从以下三个部分对BCS合并下腔静脉血栓形成进行研究：1)介绍BCS合并下腔静脉血栓形成的介入治疗方法并进一步评价其有效性；2)利用单因素分析与多因素分析等统计学手段，目的是寻找与BCS合并下腔静脉血栓形成发生相关的危险因素；3)评价下腔静脉型 BCS合并下腔静脉血栓形成介入治疗后的长期疗效。　　第一部分：布加综合征合并下腔静脉血栓形成的危险因素分析　　目的：布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）合并下腔静脉血栓形成的原因目前尚不明确。本研究利用单因素分析与多因素分析等统计学手段，目的是寻找与BCS合并下腔静脉血栓形成发生相关的危险因素。材料和方法：从2004年03月～2015年10月，658例下腔静脉型BCS患者在我院接受介入治疗。收集术前可能与血栓发生相关的危险因素，包括患者的临床资料、实验室检查和影像学资料等。采用t检验或χ2检验比较血栓组和无血栓组之间的差异，初步找出与BCS合并下腔静脉血栓形成相关的危险因素，以P≤0.05作为初筛标准。进而将有统计学意义的危险因素纳入Logistic逐步回归分析，找出与BCS合并下腔静脉血栓形成相关的危险因素。结果：658例下腔静脉型 BCS患者，其中120例患者合并下腔静脉血栓形成，医源性下腔静脉血栓形成患者8例和药物性下腔静脉血栓形成患者9例被排除。最终本研究共纳入641例符合标准的下腔静脉型BCS患者，其中下腔静脉无血栓形成患者538例，血栓形成患者103例。分析结果显示性别、病程、下腔静脉闭塞段长度、肝炎、乏力、上腹痛、消化道出血、黄疸、脾肿大、腹壁静脉曲张、下肢静脉曲张、下肢色素沉着、溃疡、γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、尿酸、国际标准化比值、和凝血酶原时间在血栓组与无血栓组无统计学差异。而年龄、腹胀、纳差、肝性脑病、肝肿大、腹水、下肢水肿、白细胞计数、红细胞计数、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酐、尿素、总胆红素、直接胆红素、总蛋白、白蛋白、球蛋白、凝血酶原活动度、纤维蛋白原和Child-Pugh评分在血栓组与无血栓组间有统计学差异（P<0.05）。多因素分析结果显示年龄、白蛋白、尿素、总胆红素、白细胞、纳差、肝肿大和下肢水肿与其他指标相比差异具有统计学意义差异（P<0.05）是BCS合并下腔静脉血栓形成的危险因素。　　第二部分：布加综合征合并下腔静脉血栓形成的介入治疗　　目的：本研究的目的是评价布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）合并下腔静脉血栓形成的介入治疗方法及其有效性。材料和方法：回顾性分析2004年03月～2015年10月期间在郑州大学第一附属医院接受介入治疗的119例BCS合并下腔静脉血栓形成患者的临床资料。119例 BCS合并下腔静脉血栓形成患者中，男性患者81例，女性患者38例，年龄23～74岁，平均49.35±10.35岁。分别采用搅拌溶栓、小球囊导管预扩张和可回收支架三种方法进行治疗，并结合外周静脉给予尿激酶进行溶栓治疗。所有患者在血栓溶解消失后应用大直径球囊导管或大直径球囊导管＋血管内支架置入进行治疗。收集相关临床资料，分析围手术期并发症发生率以及治疗效果等。结果：BCS合并下腔静脉血栓形成患者119例，其中合并新鲜血栓形成12例，陈旧性血栓形成107例。12例新鲜血栓患者中，采用搅拌溶栓治疗6例，采用搅拌溶栓＋小球囊导管预扩张治疗2例，采用搅拌溶栓＋可回收支架治疗2例，直接采用可回收支架治疗2例。107例陈旧性血栓中，采用小球囊导管预扩张治疗33例，采用可回收支架治疗66例，采用支架压栓治疗4例，直接采用大球囊导管扩张成形治疗4例。119例患者中，共使用可回收支架70枚，除3例患者外，67例患者可回收支架均在2周内正常取出。1例新鲜性血栓形成患者出现轻度肺栓塞症状，经抗凝溶栓治疗后痊愈。2例小球囊导管预扩张患者因预扩张通道再次阻塞而改行可回收支架治疗。1例陈旧性形成患者在可回收支架置入后，在溶栓的过程中，出现由感染引起的肾衰竭，经对症治疗后康复。2例患者置入的可回收支架未能正常取出而经外科开胸取出。1例陈旧性血栓形成患者在可回收支架置入后5小时，因大面积肺栓塞死亡。除1例患者术后因肺栓塞死亡外，118例患者均完成了介入治疗。　　第三部分：布加综合征合并下腔静脉血栓形成的介入治疗长期疗效观察　　目的：评价介入治疗Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)合并下腔静脉血栓形成的长期疗效。材料与方法：回顾性分析2004年03月～2015年10月期间在郑州大学第一附属医院接受介入治疗的119例合并下腔静脉血栓形成BCS患者的临床资料，并收集介入治疗术后1月、6月、1、2、2-5、5-10及＞10年的随访数据。结果：经过搅拌溶栓、小球囊导管预扩张、可回收支架等方法治疗BCS合并下腔静脉血栓形成患者119例，围手术期患者死亡1例，围手术期死亡率0.84％，余118例患者完成整体治疗。随访期间3例患者失访，失访率为2.56%，余115例患者完成长期随访。115例患者完成血栓相关治疗后，对阻塞的下腔静脉行球囊导管扩张成形104例，行球囊导管扩张成形+血管内支架置入11例。随访时间为1～136个月（平均51.57±39.17个月），随访过程中发生下腔静脉再阻塞患者23例，复发率为20.00%；出现原发性肝细胞性肝癌患者6例；至随访截止日期共计死亡患者21例，死亡率18.26%；存活患者94例，其中下腔静脉保持通畅76例，复发18例，复发患者经二次治疗后下腔静脉保持通畅。其1月、6月、1、2、2-5、5-10及＞10年下腔静脉原发通畅率分别为100%（115/115）、93.2%（96/103）、88.9%（80/90）、87.2%（68/78）、79.5%（62/78）、81.8%（36/44）及71.4%（5/7）；1月、6月、1、2、2-5、5-10及＞10年下腔静脉二次通畅率分别为100%（115/115）、100%（103/103）、100%（90/90）、98.7%（77/78）、97.4%（76/78）、97.7%（43/44）及100%（7/7）。　　结论　　1. BCS合并下腔静脉血栓形成与肝功能的关系密切，患者的发病时间长，肝功能异常都有可能增加血栓形成的风险。年龄、白蛋白、尿素、总胆红素、白细胞、纳差、肝肿大和下肢水肿可作为血栓形成事件的预报因子，是BCS合并下腔静脉血栓形成的危险因素。　　2.搅拌溶栓、小球囊导管预扩张和可回收支架联合尿激酶溶栓治疗是安全、有效治疗BCS合并下腔静脉血栓形成的介入治疗方法。虽然可回收支架治疗方法和效果满意，但可回收支架制作工艺有待进一步改进。　　3.介入治疗BCS合并下腔静脉血栓形成复发率低，长期疗效满意；在随访过程中，不但应注意下腔静脉的随访，也应注意是否有肝硬化导致的大出血以及原发性肝细胞肝癌的发生。