背景与目的：脑膜瘤起源于蛛网膜上皮细胞,为颅内常见肿瘤之一,约占颅内肿瘤的24%-30%。在既往很长时间内脑膜瘤都被认为是完全良性的肿瘤,直至1979年,世界卫生组织(WHO)才正式提出恶性脑膜瘤的概念,并将脑膜瘤分为良性及恶性两大类,当时恶性脑膜瘤是指具有间变特征但尚未达到肉瘤程度的一类脑膜瘤。但这个定义对于良恶性脑膜瘤的诊断和鉴别过于含糊,临床难以应用,部分良恶交界性的肿瘤亦难以定性；其后多家机构如Jaaskelainen、Rohringer、Maier和Mahmood等多人都曾尝试建立更为确切的病理分级标准,但当时各分级标准都带有相当的主观性,各级脑膜瘤间诊断的界线往往模糊不清,且常欠全面。2000年WHO再次对恶性脑膜瘤的诊断标准进行了修订,并提出了新的恶性脑膜瘤亚型-横纹肌样脑膜瘤,新的诊断标准被报道比以往更加严格及客观。根据WHO 2000诊断标准,恶性脑膜瘤包括间变性、横纹肌样及乳头型脑膜瘤三类,为脑膜瘤中少见甚至罕见的亚型。其中以间变性脑膜瘤较为常见,但亦只占脑膜瘤的1.0%～2.8%,年发病率仅约0.17／100000人年。正是因为低发病率和诊断标准的更改,恶性脑膜瘤的研究一直是临床一大难题。既往多位学者曾都对恶性脑膜瘤的临床病理特征、预后及影响因素进行了分析,但往往存在如所报道病例较少、病例研究跨越时间长等局限,新诊断标准下的恶性脑膜瘤临床研究仍较少,对罕见肿瘤的了解仍局限于个例报道,而国内更是缺乏这方面的研究。这样使得恶性脑膜瘤的治疗及预后上往往仍存在争议,对罕见肿瘤如横纹肌样脑膜瘤临床病理特征及罕见病例如恶性脑膜瘤发生脑脊髓转移病例的预后往往所知甚少。因此,本文就华山医院2002-2008年7年间的恶性脑膜瘤进行了回顾性分析,以期对新诊断标准下间变性脑膜瘤的预后及影响因素、横纹肌样脑膜瘤的临床病理特征及沿脑脊液发生转移病例的临床预后做一归纳总结。方法：回顾性研究2002-2008年上海华山医院神经外科根据WH02000标准诊断的恶性脑膜瘤,对间变性脑膜瘤的预后及影响因素进行了分析,同时结合文献对横纹肌样脑膜瘤的临床病理特征及沿脑脊液发生转移病例的临床预后进行了总结。结果：1)间变性脑膜瘤78例,随访(1-86)月,中位随访时间25.8月。随访期内,全组41.0%(32／78)的患者术后复发,5例患者出现转移；25例患者死亡,其中21例因肿瘤复发死亡。中位无进展生存期是(51±14.6)月,3年和5年无进展生存率分别为(58.6±6.3)%和(48.0±7.1)%；而肿瘤复发后的中位生存期是(14.0±3.4)月,2年生存率是(24.4±9.3%)。单因素及多因素分析显示手术级别、脑膜瘤复发史及辅助放疗是影响复发的独立因素。2)横纹肌样脑膜瘤12例,随访(3-72)月,中位随访期13月。12例患者占同时期脑膜瘤的0.28%,临床及影像学表现无特征性。全组5例(45.5%)复发,1例同时有播散(8.3%),7例(63.6%)死亡,中位无复发生存期为(14.0±3.8)月,复发后的中位生存期为4月。3)随访患者内5例发生了沿脑脊液的脑脊髓转移,患者占同期恶性脑膜瘤的5%。结合文献共20例患者；17例为脑膜瘤(85%),脊膜瘤3例(15%)。发现转移的时间为术后(1-102)月,平均25.2个月。一次手术后转移者,发现转移的时间为(1-52)月,平均17.5月。17例脑膜瘤中,3例仅沿脑脊液在颅内播散(17.4%),2例同时出现颅内及椎管内转移(11.8%),12例仅有椎管内转移(70.6%)；脊膜瘤3例,皆在椎管内转移后出现了颅内转移。全组患者的中位生存时间是(6.0±2.8)月,2年生存率为(20.9±10.7)%。结论：1)WHO 2000诊断标准下的间变性脑膜瘤是一类罕见的恶性脑膜瘤,具有高复发、转移及复发后高死亡的特点。手术和放疗的综合治疗有利于控制肿瘤复发,但复发患者治疗效果欠佳。化疗和立体定向放疗在间变性脑膜瘤中的应用有待进一步研究。2)横纹肌样脑膜瘤临床罕见,术前难以诊断,术后易复发及转移,死亡率高。手术结合放疗的综合治疗有一定疗效,化疗有待进一步研究。3)恶性脑膜瘤沿脑脊液发生颅内、椎管内转移临床上罕见,总体治疗效果仍不满意,进一步治疗有待研究