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背景和目的家族性慢性良性天疱疮(familial chronic benign pemphigus,FCBP),即Hailey-Hailey病(Hailey-Hailey disease,HHD),是以皮肤棘层松解为特征的常染色体显性遗传性皮肤病,与定位于3q21-22的ATP2C1基因的突变有关。本病临床特征是反复出现水疱、大疱,这些病变容易破溃形成糜烂,常见的累及部位为颈部、腋窝和腹股沟,也可出现在头皮,黏膜受累少见。尼氏症(Nikolskys sign)多阴性,一般无全身症状。组织病理可见基