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目的:通过对原发性干燥综合征相关性间质性肺炎(pSS-ILD)的临床资料的分析及其与特发性间质性肺炎(IIP)的对比分析，探讨其临床特征，以期在临床工作中对两者进行有效鉴别提供帮助。 方法:回顾性分析南京市鼓楼医院2009年1月至2012年12月期间住院符合pSS-ILD及IIP诊断标准的病例共128例。所有数据均采用SPSS19.0统计软件处理，计数资料数据均以％表示，两组间比较采用X2险验;计量资料数据以X±S表示，两组间比较采用t检验。P＜0.05表示差异有统计学意义。 结果:1、一般资料:pSS-ILD组患者70例，男女比例1∶2(24∶46)，年龄最小的42岁，最大的87岁，中位年龄57岁，IIP组患者58例，男女比例1∶0.76(33∶25)，年龄最小的24岁，最大的69岁，中位年龄58岁，结果显示pSS-ILD患者女性比例高，两组结果比较存在统计学差异。 2、临床表现:pSS-ILD组患者中，其中表现为口干39例(55.7％)，眼干48例(68.6％)，咳嗽64例(91.4％)，胸闷、活动后气喘63例(90％);58例IIP患者中表现为口干7例(12.1％)、眼干5例(8.6％)，咳嗽52例(89.7％)，胸闷、活动后气喘51例(87.9％)，两组比较结果示pSS-ILD组口干、眼干等结缔组织病样临床表现较IIP组多见(P＜0.05)，而胸闷、活动后气喘、咳嗽等呼吸系统表现无统计学差异(P＞0.05)。 3、影像学表现:pSS-ILD组中HRCT影像学特征表现为NSIP的患者39例(55.7％)，表现为UIP的患者17例(24.3％)，表现为LIP的患者6例(8.6％);而IIP组中HRCT影像学表现为NSIP的患者14例(24.1％)，表现为UIP的患者26例(44.8％)，表现为LIP的患者0例，两组对比提示pSS-ILD患者中HRCT具有典型NSIP、LIP表现者比例高于IIP组(P＜0.05);而UIP型比例低于IIP组(P＜0.05)。 4、肺功能检查:两组肺功能均主要表现为限制性通气功能障碍、弥散功能减低，本研究选取了FEV1/FVC、FEV1/预计值％、FVC％、DLCO％等四个指标，pSS-LID组患者FEV1/FVC为84.01±11.54％，FEV1/预计值％为67.41±11.20％，FVC％为59.95±15.05％，DLCO％为47.12±16.29％; IIP组患者FEV1/FVC为87.92±6.31％，FEV1/预计值％为70.10±8.11％，FVC％为68.38±15.23％，DLCO％为49.10±18.41％，两组肺功能无统计学差异(P＞0.05)。 5、pSS-ILD患者中合并肺动脉高压者15例(22％)，IIP组中合并肺动脉高压者5例(9.4％)，pSS-ILD组合并肺动脉高压者比例高于IIP组(P＜0.05)。 6、治疗和预后:70例的pSS-ILD组患者中有60例接受药物治疗，其中激素+环磷酰胺(CTX)、激素+环磷酰胺+硫酸羟氯喹、单用激素分别占51.7％（31例），16.7％（10例），31.7％（19例）;58例IIP组有50例接受药物治疗，其中激素+环磷酰胺、单用激素分别占4％（2例），96％（48例）。pSS-ILD患者中应用激素联合免疫抑制剂患者及单用激素者治疗半年后胸部HRCT好转率分别为73.2％（30例）、52.6％（10例），进展比例分别为14.6％(6例)、26.3％（5例），应用激素联合免疫抑制剂患者胸部HRCT好转率明显高于单用激素者(p＜0.05)，HRCT进展比例低于单用激素组，差异有统计学意义(p＜0.05); pSS-ILD组治疗半年后胸部HRCT好转41例(68.3％)，HRCT无明显变化8例(18.3％)，HRCT进展11例(15.7％);IIP组治疗半年后胸部HRCT好转22例(44％)，HRCT无明显变化18例(31％)，HRCT进展10例(20％)。治疗6个月pSS-ILD组肺部病灶有吸收好转者多于IIP(p＜0.05)。 结论:与IIP患者相比，pSS-ILD患者女性比例高，眼干、口干等结缔组织病样表现多见，HRCT上以典型NSIP为最常见表现，合并肺动脉高压比例高，多数对激素和免疫抑制剂治疗有效。熟悉pSS-ILD与IIP临床特点的异同，有助于对两者进行鉴别诊断、并选择合理的治疗。