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目的：以临床分析为基础，总结急性溶血性贫血（简称急性溶贫）特别是溶血危象的特征，为“溶血危象”诊断提供临床依据；同时探讨血清乳酸脱氢酶（Iactic dehydrogenase，LDH）及可溶性血清转铁蛋白受体（soluable transferritin receptor，sTfR）在急性溶贫诊断中意义。 方法：对1999年3月至2006年3月年来深圳市人民医院儿科所收治83例急性溶贫患儿的病因、临床表现、实验室检查、治疗及转归等情况进行系统性回顾分析，总结防治中的体会，重点是根据以往专家所提出有关溶血危象的概念中所涉及的各种表现，分析这些表现在不同类型急性溶贫的发生情况并对其相应的实验室检查结果进行评价；同时采用自动生化分析仪按酶标比色法测定32例患儿血清LDH活性水平及按ELISA方法检测31例不同类型溶贫患者血清sTfR的变化。 结果：1．急性溶贫患儿男性多于女性，男∶女为2.2∶1；各年龄组及每月均有发病，春季发病最多；病因以红细胞G6PD缺乏症居首位（32.53％），其次为各种诱因致地中海贫血溶血急性加剧（31.33％）；主要诱因是服用蚕豆或呼吸道感染；临床以中重度贫血多见（62.65％）；平均住院天数5.80天，98.8％的病人病情稳定出院。2．乏力、面色苍白、气促、呕吐、酱油色尿、心脏Ⅲ级以上收缩期吹风样杂音及肾功能异常等表现主要见于Hb≤70g／L的患儿，并随溶血程度加重而增多；实验室检查中WBC，BUN和LDH升高也以Hb≤70g／L的患儿改变较为明显，溶血越严重，WBC和LDH升高越明显；血钾，CO2CP，GPT，网织红细胞计数在不同程度急性溶贫的差异无显著性意义（p＞0.05）。3．血清LDH平均活性：溶贫组541.03±271.24IU／L，正常对照组为109.43±37.26IU／L，两组差异有显著性意义（p＜0.01）；急性溶贫患儿的血红蛋白浓度与血清LDH值变化呈负相关（r=-0.9932，p＜0.01）。4．溶贫患者组血清sTfR平均值49.42±19.06nmol／L，正常对照组血清sTfR平均值13.8±3.35nmol／L，两者差异具有显著性意义（p＜0.01）；不同类型的溶血性贫血患儿中，sTfR升高以β-地中海贫血组最为明显，血清sTfR变化与网织红细胞绝对计数呈正相关（r=0.8011，p＜0.001）。