论文部分内容阅读
肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常染色体显性遗传病,与肌节收缩蛋白基因的错义突变有关,目前确切病因尚不清楚。年轻人的猝死和它的常染色体显性遗传方式是人们关注的主要原因。目前临床上超声心动图仍是诊断HCM的首选检查方法。常规二维及M型超声心动图可以对临床常见HCM作出较准确的诊断,但是对肥厚尚未达到诊断标准的HCM不能作出明确的诊断,对性能已发生改变的心肌的力学参数不能作出定量的描述。本研究目的旨在采用组织应变和应变率成像技术对HCM的心肌力学性质作出定量评估,寻求能够早期定量描述HCM局部心肌异常病变的力学参数,以便为临床早期诊断和治疗提供一种有效的方法。本研究分为两部分:第一部分应变与应变率成像评价肥厚型心肌病左室局部心肌收缩功能根据左室流出道压差不同,40例HCM患者分为梗阻性(LVOT PG≥20mmHg)、非梗阻性(LVOT PG<20mmHg)两组。25例正常人为对照组。测量左心室长轴方向不同心肌节段收缩期峰值应变及应变率。结果显示:①正常左室壁收缩期应变和应变率遵循一定规律,从基底段到心尖段呈减低趋势,但各节段参数差异无显著性意义(P>0.05),呈现均匀一致性。②HCM患者左室壁收缩期应变和应变率失去这种规律,肥厚节段收缩期峰值应变及应变率显著低于无增厚节段和轻度增厚节段(P<0.05),其中室间隔中段测值最低(P<0.001)。肥厚节段中另有40%的节段收缩期出现应变反向(即收缩期反常的拉伸),正常组和病变组室间隔中段的收缩期峰值应变与室壁厚度高度负相关,暗示收缩期峰值应变及应变率可以敏感反映不同室壁厚度的病理差异。③HCM患者梗阻性与非梗阻性两组间心肌各节段应变及应变率参数无显著性差异,提示组织应变及应变率参数独立于心室梗阻状态,这一点在病变组室间隔中段收缩期峰值应变与左室流出道压差无明显相关性中得到进一步证明。④HCM患者无论肥厚及无增厚节段局部应变及应变率参数均显著低于正常组。表明HCM患者局部及整体心肌收缩功能均减低。第二部分应变及应变率成像评价肥厚型心肌病左室局部心肌舒张功能研究对象分为两组:25例正常人作为对照组,40例室间隔非对称性HCM为病变组。测量左心室长轴方向左室壁不同心肌节段舒张期快速充盈时相和心房收缩时相的峰值应变率(SRe、SRa)、等容舒张期峰值应变率(SRIVR)及收缩后应变(PSS)等参数变化,计算SRe/SRa、SRIVR/SRs和收缩后应变幅度值εpss。结果显示:①正常左室壁舒张期峰值应变率遵循收缩期相同规律,从基底段至心尖段呈减低趋势,各节段间未见显著差异,呈现均匀一致性;HCM患者左室壁舒张期峰值应变率失去这一规律,肥厚节段SRe、SRe/SRa显著低于无增厚节段及轻度增厚节段。可见舒张期峰值应变率参数与室壁厚度也存在密切病理联系;HCM患者左室各节段SRe、SRa、SRe/SRa均较正常组显著减低,表明HCM无论肥厚及非肥厚节段局部心肌舒张功能都减低,其中SRe、SRe/SRa的减低程度较SRa更明显,暗示SRe、SRe/SRa指标反映局部心肌舒张功能降低更敏感。正常组各节段平均SRe/SRa>1,而HCM组各节段平均SRe/SRa<1。②正常左室壁SRIVR绝对值各节段无显著差异,其幅度值范围为-0.08±0.26～0.26±0.25cm/s。HCM患者肥厚节段负向SRIVR绝对值显著大于组内其它节段和正常组室壁。正常组各节段平均SRIVR/SRs<0.25,病变组肥厚节段平均SRIVR/SRs>0.60。HCM组内非增厚和轻度增厚室壁SRIVR、SRIVR/SRs绝对值与正常组比较差异无显著意义。正常组和HCM组均可见收缩后缩短或形变(PSS)征象,正常组22%的节段存在PSS,其幅度值(εpss)在-2.8%～-2.4%,病变组则有62%的节段存在PSS,其中83%的肥厚节段发生PSS,而且收缩后应变幅度值(εpss)显著大于非增厚节段和正常组相应节段。SRIVR、SRIVR/SRs和PSS是反映心肌缺血的敏感指标,上述参数结果显示HCM肥厚心肌已经处于明显的缺血状态。结论①应变及应变率成像技术可以敏感检测肥厚型心肌病左室沿长轴方向局部心肌收缩及舒张功能的异常,不同室壁厚度应变及应变率具有不同的分布特征,该技术可作为评价早期心肌病理及功能异常的首选方法。②应变及应变率成像技术不受心室梗阻动力的影响,且相对不受心脏整体运动和局部牵拉影响,较组织速度能够更真实反映局部心肌的内在力学特征,在评价局部心肌功能方面具有广阔的临床应用前景。