肢端肥大症22例诊断及治疗分析

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肢端肥大症(acromegaly)是一种由于垂体腺瘤分泌过量生长激素、起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病。长期过量分泌的生长激素可导致患者全身软组织、骨和软骨过度增生,引起面容丑陋、肢端肥大、内脏增大、骨关节病变及睡眠呼软吸暂停综合征等。同时,垂体肿瘤压迫表现、糖尿病、高血压、心脑血管疾病及呼吸系统疾病的发生率也会增加,这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者的生存质量,寿命缩短,死亡率升高。目前肢端肥大症的治疗效果不令人满意,深入研究肢端肥大症的临床特点、诊断要点及有效治疗方法,具有重要临床应用价值。目的:分析和总结肢端肥大症的临床诊断及综合治疗方法,为进一步提高本病的诊断、治疗水平提供参考资料。方法:回顾性分析吉林大学第一医院神经肿瘤外科2013年1月至2014年6月期间收治的22例肢端肥大症患者,所有患者均具有肢端肥大症的临床表现,并经脑MRI检查、实验室和病理学检查等综合评价。22例患者均采取以显微镜经鼻蝶垂体瘤切除术为主,辅以放疗(伽玛刀)的综合治疗。肢端肥大症治愈标准:GH控制到随机血清GH<2.5μg/L[或口服葡萄糖耐量试(oral glucose tolerance test, OGTT)血清GH谷值<1μg/L)]、IGF-1下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内。血清生长激素水平基础值≤5μg/L为生物学治愈;5~10μg/L为临床缓解,>10μg/L说明病情仍处于活动期。通过比较患者术前、术后GH值、临床症状缓解情况,观察手术治疗肢端肥大症的效果。结果:22例肢端肥大症患者,男性8例,女性14例,年龄最大59岁,最小17岁,平均年龄40.7岁,随访时间为6个月~2年,手术前GH水平:7例患者GH值均超过可检测值的上限34.6μg/L,其余15例GH平均值为13.9μg/L。手术后GH水平:17例患者GH值均小于5μg/L,均值为2.6μg/L,3例患者GH水平处于5~10μg/L,2例GH水平>10μg/L,分别为11.586μg/L和12.875μg/L。术后临床总缓解率为90%,Ⅰ级缓解率为100%,Ⅱ级缓解率为100%,Ⅲ级缓解率为83%,Ⅳ级缓解率为50%。术后GH>5μg/L的患者共5例于院外行伽玛刀治疗,生长激素水平得到良好控制。6个月后随访,22例患者中术前的软组织发胀症状,术后基本消失,其余症状亦明显缓解,其中13例术前头痛有9例缓解,视力下降、视野缺损明显改善,闭经、性功能减退症状消失。复查GH水平除1例患者>10μg/L外,其余均正常或稍高于正常值上限(随访中未能获得具体数值),复查MRI均未见明显异常。结论:显微镜经鼻蝶垂体瘤切除术治疗能使肢端肥大症患者GH水平得到明显改善,术后症状明显缓解,创伤小,恢复快,无严重并发症。手术治疗是肢端肥大症患者首选治疗方案,治愈率高。对一些未治愈或疗效欠佳患者,可给予药物或放疗等进一步治疗。对于侵袭性肿瘤或残留肿瘤较大而药物治疗不能耐受的患者,放射治疗是重要的选择方案,临床应采取个体化的治疗方案。
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