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第一部分：三维斑点追踪技术在肥厚型心肌病危险分层和预后评估中的应用
目的应用三维斑点追踪技术(3D-STI)联合常规超声心动图评估肥厚型心肌病(HCM)患者心功能特征，以期找到能够预测不良临床事件和具有随访价值的超声指标。
方法研究选取成人HCM患者180例行常规超声和3D-STI检查。对入选受试者进行连续追踪随访，根据有无发生终点事件进行分组分析研究。终点事件包括一级终点和二级终点，一级终点指心源性猝死(SCD)或SCD等位事件，二级终点指发生急性心肌梗塞、因心力衰竭住院、血栓栓塞、终末期HCM中任意一项。发生了一级或二级终点即被认为复合终点。
结果①共完成随访HCM患者175例，平均随访(435±204)d；共25例(14.3%)达到复合终点，其中，一级终点8例，二级终点17例。②与无一级终点组(167例)相比，一级终点组(8例)NYHAⅢ/Ⅳ级所占比例较高，二尖瓣环收缩期和舒张早期峰值速度(MVs′和MVe′)、三尖瓣环收缩期峰值速度(TVs′)及左室三维整体纵向应变(GLS)均明显减低(P＜0.05)。GLS(风险比0.72，95%可信区间0.53-0.98，P=0.035)和TVs′(风险比0.70，95%可信区间0.54-0.91，P=0.007)是HCM患者一级终点事件的独立预测指标；GLS绝对值≤11.7%或TVs′≤12.7cm/s的患者更易发生一级终点事件。③与一级终点结果类似，复合终点组(25例)较无复合终点组(150例)NYHAⅢ/Ⅳ级所占比例明显升高，左房内径(LAD)增大，MVs′、MVe′、TVs′和GLS均明显减低(P＜0.05)。其中，GLS(风险比0.68，95%可信区间0.56-0.81，P=0.000)可独立预测复合终点事件；且GLS绝对值≤12.9%的患者更易发生复合终点事件。
结论3D-STI参数GLS，联合常规超声参数TVs′是HCM不良心血管事件的危险因素，可预测HCM不良心血管事件的发生。
第二部分：三维斑点追踪技术对携带MYH7基因突变的肥厚型心肌病的预后评估
目的采用三维斑点追踪(3D-STI)技术联合二维和多普勒超声对携带MYH7基因突变的肥厚型心肌病(HCM)患者心功能特征进行全面评估，以期找到能够预测患者不良心血管事件的超声指标。
方法自2014年10月~2016年10月就诊于西京医院肥厚型心肌病诊治中心的192例HCM患者中进行连续筛查，共筛选出43例携带MYH7基因突变的成人HCM患者纳入本研究。行二维和多普勒超声和3D-STI检查，并对其进行随访，记录可能出现的不良心血管终点事件。终点事件包括一级和二级终点：一级终点指心源性猝死(SCD)，心脏骤停抢救存活或植入埋藏式心脏除颤器(ICD)适当放电；二级终点指满足急性心梗、因心衰住院、血栓栓塞、室上性心律失常致血流动力学障碍、终末期HCM中任意一项。随访截止日期为2019年01月。
结果①全部43例携带MYH7基因突变的HCM患者均完成随访，平均随访(962±431)天。共13例(30.2%)患者达到随访终点：6例(14.0%)达到一级终点(2例SCD、3例心脏骤停抢救存活、1例ICD放电)；7例(16.3%)达到二级终点(5例心衰住院、1例室上速致晕厥复律、1例终末期HCM)。②根据有无不良心血管终点事件，将患者分为终点事件组(13例)和无终点事件组(30例)。与无终点事件组比，终点事件组5年SCD风险评分和晕厥发生的比例较高，左房容积指数(LAVI)较大，左室三维整体纵向应变(GLS)明显减低(所有P＜0.05)。多因素Cox回归分析显示：GLS可对患者发生不良心血管事件进行独立预测(风险比0.817，95%可信区间0.67-1.00，P=0.047)。进一步ROC曲线和Kaplan-Meier生存曲线分析显示：GLS绝对值≤13.67%的携带MYH7基因突变HCM患者更易发生不良心血管事件(曲线下面积0.75，95%可信区间0.56-0.95，敏感性86%，特异性69%，P＜0.05)，且GLS绝对值≤13.67%的患者因终点事件导致的生存率明显低于GLS绝对值?13.67%的患者(P＜0.05)。
结论3D-STI参数GLS可作为携带MYH7基因突变HCM患者不良心血管事件的独立预测指标。
目的应用三维斑点追踪技术(3D-STI)联合常规超声心动图评估肥厚型心肌病(HCM)患者心功能特征，以期找到能够预测不良临床事件和具有随访价值的超声指标。
方法研究选取成人HCM患者180例行常规超声和3D-STI检查。对入选受试者进行连续追踪随访，根据有无发生终点事件进行分组分析研究。终点事件包括一级终点和二级终点，一级终点指心源性猝死(SCD)或SCD等位事件，二级终点指发生急性心肌梗塞、因心力衰竭住院、血栓栓塞、终末期HCM中任意一项。发生了一级或二级终点即被认为复合终点。
结果①共完成随访HCM患者175例，平均随访(435±204)d；共25例(14.3%)达到复合终点，其中，一级终点8例，二级终点17例。②与无一级终点组(167例)相比，一级终点组(8例)NYHAⅢ/Ⅳ级所占比例较高，二尖瓣环收缩期和舒张早期峰值速度(MVs′和MVe′)、三尖瓣环收缩期峰值速度(TVs′)及左室三维整体纵向应变(GLS)均明显减低(P＜0.05)。GLS(风险比0.72，95%可信区间0.53-0.98，P=0.035)和TVs′(风险比0.70，95%可信区间0.54-0.91，P=0.007)是HCM患者一级终点事件的独立预测指标；GLS绝对值≤11.7%或TVs′≤12.7cm/s的患者更易发生一级终点事件。③与一级终点结果类似，复合终点组(25例)较无复合终点组(150例)NYHAⅢ/Ⅳ级所占比例明显升高，左房内径(LAD)增大，MVs′、MVe′、TVs′和GLS均明显减低(P＜0.05)。其中，GLS(风险比0.68，95%可信区间0.56-0.81，P=0.000)可独立预测复合终点事件；且GLS绝对值≤12.9%的患者更易发生复合终点事件。
结论3D-STI参数GLS，联合常规超声参数TVs′是HCM不良心血管事件的危险因素，可预测HCM不良心血管事件的发生。
第二部分：三维斑点追踪技术对携带MYH7基因突变的肥厚型心肌病的预后评估
目的采用三维斑点追踪(3D-STI)技术联合二维和多普勒超声对携带MYH7基因突变的肥厚型心肌病(HCM)患者心功能特征进行全面评估，以期找到能够预测患者不良心血管事件的超声指标。
方法自2014年10月~2016年10月就诊于西京医院肥厚型心肌病诊治中心的192例HCM患者中进行连续筛查，共筛选出43例携带MYH7基因突变的成人HCM患者纳入本研究。行二维和多普勒超声和3D-STI检查，并对其进行随访，记录可能出现的不良心血管终点事件。终点事件包括一级和二级终点：一级终点指心源性猝死(SCD)，心脏骤停抢救存活或植入埋藏式心脏除颤器(ICD)适当放电；二级终点指满足急性心梗、因心衰住院、血栓栓塞、室上性心律失常致血流动力学障碍、终末期HCM中任意一项。随访截止日期为2019年01月。
结果①全部43例携带MYH7基因突变的HCM患者均完成随访，平均随访(962±431)天。共13例(30.2%)患者达到随访终点：6例(14.0%)达到一级终点(2例SCD、3例心脏骤停抢救存活、1例ICD放电)；7例(16.3%)达到二级终点(5例心衰住院、1例室上速致晕厥复律、1例终末期HCM)。②根据有无不良心血管终点事件，将患者分为终点事件组(13例)和无终点事件组(30例)。与无终点事件组比，终点事件组5年SCD风险评分和晕厥发生的比例较高，左房容积指数(LAVI)较大，左室三维整体纵向应变(GLS)明显减低(所有P＜0.05)。多因素Cox回归分析显示：GLS可对患者发生不良心血管事件进行独立预测(风险比0.817，95%可信区间0.67-1.00，P=0.047)。进一步ROC曲线和Kaplan-Meier生存曲线分析显示：GLS绝对值≤13.67%的携带MYH7基因突变HCM患者更易发生不良心血管事件(曲线下面积0.75，95%可信区间0.56-0.95，敏感性86%，特异性69%，P＜0.05)，且GLS绝对值≤13.67%的患者因终点事件导致的生存率明显低于GLS绝对值?13.67%的患者(P＜0.05)。
结论3D-STI参数GLS可作为携带MYH7基因突变HCM患者不良心血管事件的独立预测指标。