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目的分析40例儿童重症系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)的临床特点,为儿童重症SLE早期诊断提供依据,同时探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在重症SLE患儿中检测的临床意义。方法 回顾性分析2009年01月至2018年12月在我院风湿免疫科确诊及首次住院治疗的40例重症系统性红斑狼疮儿童的年龄、临床表现、实验室检查及系统性红斑狼疮疾病活动指数评分资料,分析:1、40例重症SLE患儿根据性别分为男、女两组,比较两组临床表现、实验室检查、SLEDAI评分有无差异。2、收集同期住院治疗的68例轻型SLE患儿临床资料为对照组,分为轻型、重症SLE两组,比较两组实验室检查有无差异。3、根据40例重症SLE患儿检测ANCA值,分为ANCA阳性、ANCA阴性两组,比较两组患儿的实验室检查、肾脏病理分型有无差异。结果 1、40例重症SLE患儿中,男11例,女29例,男女比例为1:2.64,平均发病年龄为10.79±2.74岁,平均发病年龄在男女之间的差异无统计学意义(t=0.465,P>0.05)。2、40例重症SLE患儿重要器官严重受累中严重肾脏损害15例(占37.5%),其中肾病综合征12例、急性肾功能衰竭3例;严重血液系统损害7例(占17.5%),其中溶血性贫血3例、严重粒细胞减少(WBC<1×109/L)1例、严重血小板减少(<50×109/L)3例;严重呼吸系统损害7例(占17.5%),其中肺炎6例、肺出血1例;严重神经系统损害5例(占12.5%),其中昏迷2例、惊厥3例;严重心血管系统损害5例(占12.5%),其中心肌炎3例、心包炎1例、恶性高血压1例;严重消化系统损害1例(占2.5%),为急性胰腺炎。3、40例重症SLE患儿临床表现中出现皮疹27例(占67.5%),发热25例(占62.5%),血液系统损害31例(占77.5%),肾脏损害26例(占65%),淋巴结肿大19例(占47.5%),肝或脾脏肿大13例(占32.5%)。4、血清学检查:自身抗体中抗ANA抗体阳性40例(占100%),抗ds-DNA抗体阳性29例(占72.5%),抗核小体抗体阳性28例(占70.0%),抗SSA抗体阳性19例(占47.5%),抗AHA抗体阳性17例(占42.5%),抗Sm抗体阳性15例(占37.5%),抗rRNP抗体阳性14例(占35.0%),抗SSB抗体阳性7例(占17.5%);免疫球蛋白IgA升高、IgG升高、IgM升高比例依次为87.5%、85.0%、42.5%;补体C4降低35例(占87.5%)、补体C3降低32例(占80.0%)。5、40例重症SLE患儿中有36例完善肾脏穿刺活检,结果显示均存在肾脏损害,其中以狼疮性肾炎Ⅳ型22例(占61.1%)最多见,其次为狼疮性肾炎Ⅱ型、狼疮性肾炎Ⅲ型各6例(均占16.7%),狼疮性肾炎V型为2例(占5.6%),未见狼疮性肾炎Ⅰ型和狼疮性肾炎Ⅵ型。6、重症SLE男性患儿中白细胞减少、中性粒细胞减少、ALT升高、AST升高人数明显多于女性患儿;重症SLE男性患儿SLEDAI评分明显高于女性患儿,两组间比较均有显著性差异(P<0.05)。7、重症SLE组HB、PLT、C3、C4均显著低于轻型SLE组;重症SLE组WBC、LY、ALT、AST、24h尿蛋白、CRP、血肌酐、BUN、铁蛋白均显著高于轻型SLE组;重症SLE组中无菌性脓尿、蛋白尿、血尿、抗dsDNA抗体阳性、抗核小体抗体阳性、ANCA阳性比例均显著高于轻型SLE组,差异均具有统计学意义(均为P<0.05)。8、重症SLEANCA(+)组血清C3、C4、白蛋白水平显著低于重症SLEANCA(-)组;重症SLEANCA(+)组抗dsDNA抗体、抗核小体抗体、无菌性脓尿、血尿、蛋白尿阳性率显著高于重症SLEANCA(-)组;重症SLEANCA(+)组24h尿蛋白、血肌酐、尿素氮、SLEDAI评分显著高于重症SLEANCA(-)组,差异均有统计学意义,P值均小于0.05。9、重症SLEANCA(+)组和重症SLEANCA(-)组在肾脏病理分型构成上有显著性差异,P=0.005,重症SLEANCA(+)组的病理分型较重。结论1、外周血血红蛋白、血小板明显下降,补体C3、C4明显下降,ALT、AST、血肌酐、尿素氮、铁蛋白明显升高,ANCA阳性可提示为儿童重症系统性红斑狼疮。2、对于男性重症SLE患儿,更易合并白细胞特别是中性粒细胞减少、肝功能异常。3、重症SLE患儿ANCA阳性率较高,提示ANCA阳性与重症SLE可能存在一定的相关性,且可提示SLE的活动性。