研究背景及目的：中枢神经细胞瘤是一类好发于中青年的神经系统肿瘤,典型的肿瘤起源于脑室周围脑组织中一类具有双向分化潜能的神经干细胞。自1982年Hassoun等报道了两例中枢神经细胞瘤病例以来,这类肿瘤被认为是一类具有独特病理特征的中枢神经系统肿瘤类型。近几十年来,关于中枢神经细胞瘤的临床病例报道日益增多,使广大神经外科医生普遍加深了对这类肿瘤的临床特点以及诊疗方案的认知。然而,中枢神经细胞瘤作为神经系统的罕见的一类肿瘤类型,其发病率仅占所有神经系统肿瘤的0.25%-0.5%,而且目前关于此类肿瘤的报道仅限于少量的个案报道及小样本的回顾性临床分析。虽然大部分中枢神经细胞瘤被认为是一类良性肿瘤,预后良好,但也有部分报道一些肿瘤具有恶性生物学行为。因此对于中枢神经细胞瘤的诊疗方案,尚存在很多争议的细节。为了总结此类肿瘤的特点,并探讨最佳的治疗方法。作者回顾分析了自2005年以来我院收治的中枢神经细胞瘤患者17例的病例特点,并通过复习文献,总结如下。资料与方法：回顾分析本院自2005年至今收治的18例术前诊断为CNs患者,其中5例临床考虑为中枢神经细胞瘤,但患者家属拒绝手术治疗,2例患者仅行脑室腹腔分流而未行手术切除肿瘤,此7例患者均未获得病理结果被排除,另有4例术前诊断室管膜瘤,2例术前诊断少支胶质细胞瘤,但最终病理结果证实为中枢神经细胞瘤患者被纳入研究,共计17例。其中男性7例,女性10例。年龄17-38岁,平均28岁。病程自2个月至1年,中位数8个月。临床表现：所有病例均有长期并明显的头痛病史,伴恶心呕吐15例,伴轻偏瘫7例,伴步态不稳3例。所有病例术前均经头颅增强MR扫描,部分患者术前亦经头颅CT扫描。其中肿瘤位于一侧脑室8例,双侧脑室8例,另有一例肿瘤位于第三脑室。头颅CT平扫可见单侧或双侧侧脑室体部等密度或略高密度的占位影。多数肿瘤有不同程度的低密度或高密度影,提示瘤内囊变或钙化。肿瘤边界清楚,呈非侵润性生长,临近脑组织可有明显受压,中线结构显示不清。增强扫描瘤体多为轻中度强化。伴有脑积水者可见脑室系统明显扩张。磁共振平扫T1相可见肿瘤位于单侧或双侧脑室内,多呈等信号影,69%-85%的肿瘤有囊变及钙化,瘤内可见血管留空影。T2相上,大部分肿瘤信号与皮层信号接近。对比剂增强扫描,多数肿瘤呈轻中度强化。临近脑组织可有明显受压,中线结构显示不清。伴有脑积水者可见脑室系统明显扩张。17例患者均以显微外科手术为初始治疗,其中全切除(GTR)10例,次全切除(STR)7例,根据手术切除程度及其病理结果术后予以相应辅助性放疗。所有病例的病理结果中,经免疫组织化学检查显示神经细胞特异性烯醇酶(NSE)和神经突触囊泡膜钙结合糖蛋白(Syn)阳性14例,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性5例,Ki67>2%有3例,所有病例数自出院随访至今。结果：本组17例病例中术前诊断室管膜瘤4例,少支胶质细胞瘤2例,中枢神经细胞瘤11例,临床诊断与病理诊断符合率达64.70%,统计同期所有原发性颅内肿瘤患者,其中CNs占0.22%。手术组全切除10例,次全切除7例。全切除组中有2例患者死于术后并发症。次全切除组均接受放疗作为辅助治疗,而全切除组中一例患者病理结果提示Ki67>2%,亦接受放疗。存活15例患者随访至今,一例接受放疗的患者出现认知功能障碍等放疗毒性反应,其余患者目前尚无发现肿瘤复发及放疗副反应。本组患者总体预后良好,5年生存率88.2%。结论：中枢神经细胞瘤是颅内一类少见的肿瘤,大部分肿瘤位于一侧或双侧脑室内。根据术前此类肿瘤的影像学特点,建立临床诊断多不难,但需注意与脑室内室管膜瘤、少支胶质细胞瘤等肿瘤鉴别。此类肿瘤的首选治疗仍是外科手术。安全地尽可能大范围的切除肿瘤确保了良好的预后。对于残留或复发的肿瘤,放疗是行之有效的辅助治疗手段,其中γ刀治疗已经取得了可喜的进展。化疗在此类肿瘤治疗中的应用价值尚不明确。尽管中枢神经细胞瘤临床表现为良性肿瘤,但不乏一些肿瘤具有恶性生物学行为,而MIB-LI是目前普遍被认为可以判断肿瘤良恶性的指标。