目的：采用文献计量与信息可视化方法,通过分析国、内外血友病护理研究文献,梳理血友病护理研究现状及趋势,探析我国血友病护理研究与先进国家间的差距,为我国血友病护理的科学研究、政策制定及开展国际合作提供参考依据。数据来源：鉴于血友病护理贯穿血友病诊疗全程,血友病护理是发展中国家改变血友病患者现状的首要任务,本研究选择血友病护理研究领域作为研究对象。选择Web of Science?(Wo S)核心合集作为国外数据检索源。获取1965-2014年50年间全球血友病护理研究文献的题录信息。选择中国知网(CNKI)的中国学术期刊网络出版总库和万方数据知识服务平台作为国内中文文献检索数据源。获取1965-2014年50年间国内血友病护理研究中文文献的题录信息。方法：1.文献分析法搜集、鉴别、整理并研究获得的血友病护理研究文献,形成对事实的科学认识。2.词频分析法利用能够揭示或表达文献核心内容的关键词/主题词在血友病护理研究领域文献中出现频次的高低来确定领域内研究热点和发展动向。3.引文分析法利用各种数学及统计学方法,对血友病护理研究文献的引用和被引用现象进行分析,以揭示其数量特征和内在规律。4.聚类分析法根据层级聚类的原则,依次将全部研究对象进行聚类,明晰血友病护理研究文献之间的亲疏关系。5.共词分析法通过对反映血友病护理研究文献主题内容的关键词/主题词进行统计分析,研究文献的内在联系和科学结构。6.可视化方法利用信息可视化软件Cite Space II,对检索数据绘制文献共被引知识图谱,探析血友病护理研究领域的研究热点与前沿。结果：1.全球血友病研究文献计量分析1965-2014年50年间Wo S数据库共收录10336篇血友病研究论文。113个国家/地区的26880名研究人员参与了研究。美国发表论文最多,日本是唯一进入前10名的亚洲国家,中国位列第15位。意大利学者MANNUCCI PM以159篇发文量位居首位。5418个研究机构参与了血友病研究,高等院校及科研院所为研究主体。前20篇高被引论文中,美国学者发表16篇,单篇引用频次最高达765次。1591种期刊刊载血友病研究论文,Haemophilia刊载量及总被引频次居期刊榜首。血友病研究涉及141个学科,以血液学科为主,康复学和护理学科研究实力偏弱。1506个基金资助项目支持了1839篇血友病论文。血友病研究热点主要集中在“抑制物”、“儿童”、“预防治疗”和“安全性”等方面。“WAG-F8m1Ycb模型鼠”、“血栓弹力图”、“间接诊断”和“腺相关病毒”等是血友病研究前沿。2.国内血友病研究中文文献计量分析1965-2014年50年间,国内血友病研究共发表中文文献1836篇。研究涉及39个学科。发文量前三位作者分属上海交通大学医学院附属瑞金医院王鸿利、王学峰及复旦大学上海医学院薛京伦。前20篇高被引论文中,5篇出自王鸿利研究团队。薛京伦团队研究成果居单篇论文被引频次首位。前20位研究机构多来自国内省级血友病诊疗中心。40种国内期刊刊载血友病研究,以《国际输血及血液学杂志》刊载量最多。基金资助文献占国内血友病研究中文文献量的9.15%,国家级和省级基金为资助主体。“血友病A”、“护理”、“基因治疗”、“血友病B”、“基因诊断”、“儿童”、“产前诊断”、“诊断”和“治疗”是国内血友病研究中文文献的主题与热点。3.全球血友病护理研究文献计量分析WoS数据库显示,1965-2014年50年间,全球26个国家,207家研究机构的340名研究人员发表了85篇血友病护理研究论文。美国、英国、加拿大是血友病护理研究的主体。我国尚无血友病护理文献被Wo S收录。血友病护理研究共涉及26个学科,内容以疾病护理、护理教育和社区护理等为主。研究机构及作者较分散,跨地域、机构、学科的合作研究不足。研究欠缺连续性,尚未形成稳定的核心机构及作者群。基金资助论文占护理研究份额较少,以商业基金为主。Haemophilia是血友病护理研究发文的主要期刊。“生活质量”、“综合关怀”、“危险因素”、“抑制物”以及“儿童”是血友病护理研究热点。4.国内血友病护理研究中文文献计量分析我国血友病护理研究起步较晚,近10年发展呈上升趋势。1965-2014年50年间,422名研究人员共发表207篇血友病护理中文文献。其中31.407%为独著,跨地区、机构及学科合作不足。研究发展不平衡,研究人员、机构多来自国内省级血友病诊疗中心。研究内容侧重于血友病症状护理。5.314%的护理论文接受基金资助,以省级基金为主。43种期刊刊载血友病护理研究成果,44.186%为护理类期刊。“综合关怀”和“家庭护理”为国内血友病护理研究热点。结论：1.欧美发达国家在血友病研究领域优势明显美国、英国、意大利、德国和法国在血友病研究领域具有明显优势。亚洲国家除日本外,均不具有优势。我国鲜有参与国际竞争的血友病研究成果。2.血友病科研投入与合作呈上升趋势血友病研究机构、人数及基金资助项目逐年增加,国际间合作广泛。美国是参与合作研究最多的国家,亚洲国家间缺乏有效合作。我国血友病研究尚未融入国际舞台。3.血友病研究领域广泛,学科分布不平衡血友病研究共涉及141个学科,学科分布以平均每10年55.44%的速度增长。血液学科发文量最多,康复学和护理学及部分起步较晚的学科研究实力偏弱。4.血友病护理研究整体实力偏弱血友病护理研究内容局限,研究深度及影响力不足,研究状况与护理在血友病发展中的重要作用未能成比例增长。我国对血友病护理研究缺乏重视,血友病护理研究成果尚未得到国际认可,研究质量亟待提高。对策建议：1.重视血友病等罕见病研究,加大政策支持与科研投入。2.加强血友病护理研究的国际合作与交流。3.借助内、外合力,提升我国血友病研究自主创新能力。4.加快设置我国血友病专科护理岗位。5.探索实施符合我国国情的血友病护理。6.促进大众血友病知识普及。7.提倡血友病护理的多学科交叉研究。主要创新点:1.利用文献计量和可视化分析方法综合进行血友病护理研究。2.大跨度、多学科、定性与定量结合,宏观呈现血友病护理研究进展、热点和前沿。3.基于血友病护理研究的大数据分析和国内外比较结果,系统提出了可供我国血友病护理管理与研究等决策参考的系列化建议。不足与展望:1.扩大数据采集范围;2.完善科学评价指标;3.客观分析研究结果;