【摘 要】
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目的：了解肝豆状核变性(HLD)患者的免疫状态特点，并观察二巯基丙磺酸钠(DMPS)短期驱铜治疗和长期综合驱铜治疗对其免疫状态的影响；试图从免疫学的角度评价DMPS等短期驱铜治疗及
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目的：了解肝豆状核变性(HLD)患者的免疫状态特点，并观察二巯基丙磺酸钠(DMPS)短期驱铜治疗和长期综合驱铜治疗对其免疫状态的影响；试图从免疫学的角度评价DMPS等短期驱铜治疗及长期综合驱铜方案的有效性、安全性、科学性。
方法：选取未经治疗及正规综合驱铜治疗≥2年的HLD患者各21例，正常对照19例；正常对照及所有HLD患者在接受DMPS治疗前，其中未经治疗者接受DMPS治疗6-8疗程后均采取空腹静脉血，取血清分别放置-80℃冰柜避光保存待行酶联免疫吸附(ELISA)测定白细胞介素-10(interleukin-10)、γ干扰素(IFN-γ)及免疫比浊法当日检测C3、C4及IgA、IgG、IgM；肝素抗凝管2ml血行流式细胞仪分析法测血淋巴细胞CD3+、CD4+、CD8+；CD3-CD16+CD56+；CD19+计数分析检查。将正常组和所有肝豆状核变性患者的上述结果分别用统计软件包SPSSforWindows11.5进行组间的各项统计学检验，比较组间是否存在差异。
结论：HLD的患者存在免疫状态紊乱，表现为：体液免疫处于亢进状态，而细胞免疫低下。DMPS短期驱铜治疗可恢复部分免疫学指标，长期综合驱铜治疗对免疫状态有明显恢复。从免疫学角度看，长期综合驱铜治疗是安全的、必要的。
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