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研究目的本研究目的是将山东省立医院小儿肾病风湿免疫科10年间收治的616例儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床资料进行分析,总结儿童HSPN的临床表现、肾脏病理及长期预后的特点,比较不同程度蛋白尿儿童HSPN之间的差异,为该地区临床工作提供有价值的参考依据。研究方法回顾性分析山东省立医院2007年7月1日至2017年6月30日616例HSPN患儿的病历资料。通过电子病案系统收集患儿的临床病理资料,并收集患儿的长期随访资料及预后,整理录入EXCEL数据库。根据尿常规及24小时尿蛋白定量,将患儿分为无蛋白尿组(NP组:仅尿红细胞数≥3HPF)、轻度蛋白尿组(MIP组:只有尿微量白蛋白增高,和(或)24小时尿蛋白定量≥0.15g/24h,且<25mg/kg,或合并血尿)、中度蛋白尿组(MOP组:25mg/kg≤24小时尿蛋白定量<50 mg/kg,或合并血尿)和重度蛋白尿组(SP组:24小时尿蛋白定量≥50mg/kg,或合并血尿)。通过SPSS22.0比较分析其临床病理特点及长期预后。结果1.HSPN患儿共有616例,男性377例,女性239例,男女比例为1.58:1,发病年龄为2-15岁,平均发病年龄(8.07士2.53)岁,4组间性别及发病年龄无差异。2.临床分型:HSP至尿异常时间平均为14.6天。血尿和蛋白尿型是最常见的类型,共有480例,占总数的77.92%,其次为肾病综合征型(69例,11.20%),孤立性血尿型(38例,6.17%),孤立性蛋白尿型(28例,4.55%)和慢性肾炎型(1 例,0.16%)。3.凝血指标:4组进行血小板(PLT)、D-二聚体(D-dimer)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)的比较,PT与APTT的差异有统计学意义(p均<0.01),其余凝血指标无统计学差异;SP组PT、APTT比其他3组显著缩短(p均<0.05)。4.肾功能指标:4组进行BUN、Scr、Cys-C和UA的比较,Cys-C有统计学意义(P<0.01),其余肾功能参数无统计学差异;MOP组和SP组的Cys-C显著高于其他两组(p均<0.05)。5.免疫指标:4 组进行 IgA、IgG、IgM、IgE、CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD16+CD56+、CD19+、4/8Ratio、C3 及 C4 的比较,其中 IgG、IgA、C4、CD16+56+、CD19+有统计学差异(p均<0.05),其余免疫指标无统计学意义;SP组IgG、IgA、C4、CD16+56+显著低于其余3组,CD19+显著高于其余3组(p均<0.05)。6.ISKDC分级:共有146例患儿行肾脏活检,其中NP组无肾脏活检病例;ISKDC Ⅰ级 12 例(8.22%),Ⅱa 级 13 例(8.90%),Ⅱb 级 17 例(11.64%),Ⅲa级 40 例(27.40%),Ⅲb 级 63 例(43.15%),Va 级 1 例(0.68%),以Ⅲb 级最多。除Va级为SP组,其余病理分级在3组中均有分布。3组比较,病理分级有统计学差异(p<0.05),MOP组和SP组Ⅲb级占比高,肾脏病理损害较重,MIP组Ⅰ级占比高,肾脏病理损害较轻。其余病理分级无统计学差异。7.免疫沉积:免疫复合物沉积类型主要为IgA+IgM(50例,36.77%)为主,其次是 IgA 沉积(42 例,30.88%)、IgA+IgG+IgM 沉积(30 例,22.06%)和 IgA+IgG(14例,10.29%),共有4例无IgA沉积;55%的HSPN有C3沉积。3组比较,均无统计学差异。8.预后:所有病人随访6个月到10年,失访93例,失访率15.10%,剩余523例有457例(87.38%)完全缓解,64例仍存在轻微异常(12.24%),1例仍有大量蛋白尿(0.19%),1例终末期肾病(ESRD)(0.19%),无死亡病例。4组比较,预后情况有统计学差异,SP组完全缓解率少,存在不良结果,预后较其他3组差。9.复发:共有9例患儿复发,复发率1.72%,SP组为8例(88.89%),MIP组为1例(11.11%);复发后,蛋白尿程度较初发时减轻者7例(77.78%),蛋白尿程度较初发时加重者1例(11.11%),蛋白尿程度较初发时无改变者1例(11.11%);SP组8例患儿中有3例完全缓解(A级),5例轻微异常(B级)。MIP组1例复发患儿目前已完全缓解(A级)。结论1.本中心HSPN以血尿和蛋白尿型为主,HSP至出现尿异常时间平均为14.6天。2.HSPN患儿蛋白尿程度越严重,高凝状态、免疫功能紊乱及肾脏损伤越严重。PT、APTT、Cys-C、IgG、IgA、C4、CD16+56+、CD19+这些指标或可用作预示HSPN严重程度,并为儿童HSPN预后及治疗提供早期依据。3.HSPN患儿蛋白尿程度越重,肾脏病理损伤越严重,但有少部分病程迁延的轻度蛋白尿HSPN患儿,亦会出现较重病理分级,因此及时行肾脏穿刺活检,明确病理损伤程度,指导临床治疗是有必要的。4.本中心HSPN患儿免疫复合物沉积类型主要为IgA+IgM沉积。5.儿童HSPN总体预后较好,复发率低,但肾病水平蛋白尿HSPN患儿更易出现严重病例,预后最差。儿童HSPN随访要长期进行。