人Gata3基因单倍剂量不足可以引起甲状旁腺功能减低-感音神经性耳聋-肾发育不良（HDR）综合征,也称为Barakat综合征。其中感音神经性耳聋是最常见的表型。这提示Gata3可能对耳蜗的发育至关重要。实验室前期研究表明,胚胎发育早期阶段条件性敲除内耳中的Gata3会导致耳蜗无法正常形成前感觉区域,耳蜗螺旋神经节神经元（SGNs）无法正常投射并大量凋亡,这提示Gata3对耳蜗前感觉区域的形成及螺旋神经节神经元的存活起着重要的作用。但是,前感觉区域无法正常形成和SGNs大量凋亡限制了我们对Gata3在耳蜗发育后期感觉上皮中的作用的研究。因此Gata3在分化后的毛细胞（HCs）和支持细胞（SCs）中的作用尚不清楚。本文我们使用了他莫昔芬诱导的Sox2-CreERT2工具小鼠,特异性敲除出生后小鼠耳蜗SCs中的Gata3,来探究Gata3在出生后小鼠耳蜗SCs中的作用。结果表明Gata3在出生后小鼠耳蜗SCs中持续表达。在新生小鼠耳蜗SCs中敲除Gata3后,SCs数目增多,大上皮嵴（GER）区域扩增。但是,在成熟小鼠耳蜗中,Gata3敲除后无明显表型。EdU细胞增殖检测结果表明,新生小鼠耳蜗SCs中敲除Gata3后能引起SCs重新进入细胞周期。通过对增殖标志物Ki67免疫荧光染色,我们发现上述增殖现象发生在内柱状细胞（IPC）、内边界细胞（IBC）和GER侧边。此外,细胞周期蛋白激酶抑制因子p27^Kip1在突变体新生小鼠耳蜗SCs中表达明显下调。染色质免疫沉淀（ChIP）表明GATA3能直接结合p27^Kip1的启动子区域。以上结果表明,GATA3通过直接调控p27^Kip1的表达来维持新生小鼠耳蜗SCs的静息状态。最后,RNA测序（RNA-seq）、RT-qPCR及原位杂交（ISH）的结果还揭示了一些Gata3在耳蜗SCs中的下游基因,包括Tectb、Cyp26b1、Slitrk6、Ano1和Aqp4,这些基因表达水平的改变可能共同参与了HDR综合征中感音神经性耳聋的形成。