背景目的自身免疫性脑炎(autoimmune encephalopathies,AE)是一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病,其临床症状主要包括癫痫发作、精神行为异常、语言运动障碍等,其中癫痫发作是自身免疫性脑炎常见的症状。病理表现主要为以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成套袖样结构。自身免疫性脑炎的发病率为0.8/100,000/年,约占脑炎患者的10%～20%,其中80%为抗NMDAR脑炎。目前随着抗体检测技术的进步,越来越多的新型自身免疫性脑炎相关抗体被发现,但许多患者抗体检测结果为阴性,为进一步提高人们对自身免疫性脑炎的认识,本文通过回顾性的队列研究,对自身免疫性脑炎患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后方面进行归纳分析,以期早期诊断早期治疗以改善预后。对象和方法回顾性分析2014年4月至2019年10月期间于郑州大学第一附属医院诊断为自身免疫性脑炎的儿童患者的临床资料。临床资料包括患者的性别、年龄、首发症状、辅助检查(包括脑脊液常规生化、脑脊液自身抗体检测、头颅磁共振、PET-CT、脑电图)、是否入住PICU、既往史、是否合并肿瘤、治疗方案、住院时间、是否复发等,并采用改良Rankin量表(modified Rankin scale,mRS)对患者初次住院时及出院时情况进行评分,mRS评分:0～2分为预后良好,3～6分为预后不良。按AE相关抗体将患者分为抗体阳性组和抗体阴性组,按出院时mRS评分将患者分为短期预后良好组及短期预后不良组,进行组内及组间比较分析,探讨两组在年龄、临床症状、辅助检查、短期预后等方面是否存在差异,以便及时诊治而改善预后。对抗体阳性患者出院后的癫痫发作情况及抗癫痫药物使用情况随访观察半年,至随访终点采用mRS量表对患者进行评分,按随访期间有无癫痫发作分为两组,即随访期有癫痫发作和随访期无癫痫发作,比较两组mRS评分,分析恢复期癫痫发作对患者长期预后的影响。结果1.本研究共纳入75例患者,发病年龄为1～17岁,其中男34例,女41例,男女比例为1:1.2,平均发病年龄为8.7±3.9岁。75例患者中30例有前驱症状,39例出现发热,31例出现癫痫发作,49例存在精神异常,24例出现意识水平下降,34例出现运动障碍,42例出现语言障碍;44例入住ICU;1例合并畸胎瘤。2.抗体阳性组44例,抗体阴性组31例,抗体阳性组在癫痫发作、运动障碍、语言障碍上比例高于抗体阴性组,且差异有统计学意义(P<0.05)。3.短期预后良好组52例,短期预后不良组23例,预后不良组在前驱症状、意识障碍上比例高于预后良好组,在脑脊液有核细胞数、初始mRS评分上中位数高于预后良好组,且差异有统计学意义(P<0.05)。4.对抗体阳性患者随访半年,随访期间有癫痫发作6例,无癫痫发作38例,随访期间有癫痫发作组的mRS评分中位数高于无癫痫发作组,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论1.抗体阳性患者急性期更可能出现癫痫发作、运动障碍、语言障碍等临床表现,抗体阴性患者急性期更可能出现磁共振异常。2.脑脊液抗体阳性或阴性对患者的短期预后无影响,急性期有前驱症状、意识障碍、脑脊液有核细胞数明显增高、初始mRS评分高等表现的患者更可能出现短期预后不良。3.恢复期有癫痫发作的抗体阳性患者长期预后较差。