江西地区胃肠间质瘤临床病理特征及预后分析

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目的:通过回顾性分析江西地区多中心胃肠间质瘤患者的临床病理特征及预后,提高对江西地区胃肠间质瘤诊治情况的认识,进一步探究影响胃肠间质瘤预后的因素。方法:回顾性收集江西地区10家公立医院2006年8月至2022年6月诊治的经病理确诊的1594例胃肠道间质瘤患者的临床病理及预后资料并建立数据库,使用IBM SPSS Statistics 26.0及R version 3.5.3软件进行统计分析,计量资料组间比较采用参数检验或秩和检验,计数资料组间比较釆用卡方检验或四格表Fisher确切概率法。相关性分析采用logistic回归,单因素预后分析使用Kaplan-Meier曲线,多因素预后分析使用COX回归模型。结果:1.一般情况:数据库共纳入患者1594例,其中男性729例,女性865例,男女比例为1:1.19;中位年龄57(22-85)岁,45岁及以上人群占比85.8%;首发症状前三位是腹痛、消化道出血和无症状体检。2.术前活检情况:术前活检患者共58例,其中内镜活检36例,经皮细针穿刺活检17例,外科手术活检3例,活检方式不详2例。3.新辅助治疗情况:新辅助治疗患者共45例,27例患者转化后接受手术治疗,CR患者1例,PR患者19例,SD患者17例,PD患者8例。4.手术治疗情况:食管GIST共9例(0.7%),其中肿瘤直径≤2cm与>2cm组的内镜手术及局部切除手术比例无显著差异(P>0.05)。胃GIST共868例(63.3%),其中有利部位组的内镜手术及局部切除手术比例高于不利部位组(P<0.05),但两组患者腹腔镜手术比例无明显差异(P>0.05),肿瘤直径≤5cm组的内镜手术、腹腔镜手术以及局部切除手术比例均高于肿瘤直径>5cm组(P<0.05)。十二指肠GIST共109例(8%),其中肿瘤直径≤5cm组的腹腔镜手术及局部切除手术比例均高于肿瘤直径>5cm组(P<0.05),降部组与非降部组腹腔镜手术比例无明显差异(P>0.05),非降部组的局部切除手术比例高于降部组(P<0.05)。空回肠GIST共337例(24.6%),其中肿瘤直径≤5cm组与>5cm组的腹腔镜手术比例无明显差异(P>0.05),但肿瘤直径≤5cm组的局部切除手术比例高于肿瘤直径>5cm组(P<0.05)。结肠GIST共10例(0.7%),其中肿瘤直径≤5cm与>5cm组的腹腔镜手术及局部切除手术比例无显著差异(P>0.05)。小GIST共352例(25.7%),其中93.8%位于胃,86.6%为内镜手术切除。小GIST的内镜手术、腔镜手术以及局部切除手术比例均高于非小GIST(P<0.05)。5.术后病理情况:R0切除率98.8%,R1切除率0.5%,R2切除率0.7%。梭形细胞型占93.2%,上皮细胞型占2.2%,混合型占4.6%,核分裂象中位值为3(0-95)个/50HPF。CD117阳性率98.2%,DOG-1阳性率98.4%,CD34阳性率90.8%,a-SMA阳性率20%,DESMIN阳性率9.2%,S-100阳性率3.4%,KI-67指数中位值为3(0-80)%。基因检测共78例,其中KIT 11号外显子突变44例、9号外显子17例、13号外显子2例、17号外显子2例、9和17号外显子均突变1例、11和13号外显子均突变1例,PDGFRA 18号外显子突变3例、12号外显子突变1例,KIT 11号外显子合并PDGFRA 12号外显子突变的有1例,野生型突变6例。极低危占25.4%,低危占26.8%,中危占14.8%,高危占33.1%。肿瘤破裂患者共97例,其中术中发现肿瘤已经破裂59例、血性腹水18例、肿瘤部位穿孔4例,术后病理发现镜下肿瘤穿透到邻近器官16例。6.预后情况:随访成功率57.8%(922/1594),中位随访时间43(1-191)月。新辅助IM治疗有效患者的OS优于IM治疗无效患者(95%vs 50%,P<0.001),新辅助治疗后接受手术治疗患者的OS优于未接受手术患者(87.5%vs 66.7%,P=0.042)。极低危患者OS为99.7%,RR为0.5%。低危GIST患者中,术后接受IM治疗≥1年组与<1年组的OS及RR无显著差异(P=0.525,P=1)。中危患者中,术后接受IM治疗≥3年组与<3年组的OS及RR无显著差异(P=0.635,P=0.2726)。高危GIST患者中,术后接受IM治疗≥3年组的OS优于接受IM治疗<3年组(P<0.001),但是两组RR无显著差异(P=0.1932)。术后接受IM治疗≥5年组的OS优于接受IM治疗≥3且<5年组(P=0.009),但是两组RR无显著差异(P=0.3432)。单因素分析结果提示影响GIST患者OS的危险因素有:男性、开放手术、扩大切除手术、非胃肿瘤部位、肿瘤直径≥5cm、核分裂象≥5/50HPF、肿瘤破裂、中高危险度和KI-67指数≥5%(P<0.05)。多因素分析结果提示年龄≥60岁和肿瘤破裂是影响GIST患者OS的独立危险因素(P<0.05)。结论:1.GIST发病人群主要是中老年人,男女发病率相近,肿瘤部位主要是胃和小肠,首发症状主要是腹痛、消化道出血和无症状体检。2.IM新辅助治疗不仅可以提高手术切除成功率,还可以实现长期生存获益。3.根据肿瘤部位及直径等选择手术方式及手术切除范围,内镜手术及腹腔镜手术等均可以完整切除肿瘤且不影响患者长期预后,在保证完整切除肿瘤的同时尽可能避免扩大切除以保护器官功能。4.建议高危GIST患者术后接受IM辅助治疗至少3年,延长术后IM辅助治疗时间(≥5年)可以改善高危GIST患者的OS。5.年龄及肿瘤是否破裂是影响GIST患者预后的独立因素。
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