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目的：探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)患者合并自身免疫性疾病外周血免疫T细胞亚群、免疫球蛋白及自身抗体的变化和意义，进一步探讨免疫调节在PBC患者发病机制及临床表现、诊断中的作用。
方法：36例临床诊断为PBC患者纳入本研究。按照是否合并自身免疫性疾病分为PBC组23例，PBC合并自身免疫疾病组13例。通过检测两组患者外周血T细胞亚群、免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)、自身抗体、血脂水平，比较两组的差异。
结果：
1．外周血T细胞亚群检测情况
(1)36例PBC患者的CD4+和CD8+T细胞所占淋巴细胞比例分别为37.39±18.88和22.37±7.96，均略高于正常值，无统计学差异(P＞0.05);CD4+/CD8+比值为1.89±0.93，高于正常值，NK细胞所占淋巴细胞比例为9.57±4.85，低于正常值，有统计学差异(P＜0.05）。
(2)PBC合并自身免疫疾病组CD4+T细胞所占淋巴细胞比例与PBC组相近(37.41±14.42vs37.38±10.54)，CD8+T细胞所占淋巴细胞比例和CD4+/CD8+比值稍低于PBC组(21.97±6.49vs22.59±8.82，1.77±0.74vs1.95±1.04)，NK细胞所占淋巴细胞比例，PBC合并自身免疫疾病组患者高于PBC组(10.48±4.38vs9.05±5.11)，两组间比较，均无统计学差异(P＞0.05）。
2．外周血免疫球蛋白的检测
(1)36例PBC患者免疫球蛋白IgM、IgG和IgA水平分别为405.09±221.51，1649.17±560.58，337.97±115.13，与正常值均值相比均有显著差异(P＜0.01），并且以血IgM、IgG升高最明显。
(2)PBC合并自身免疫疾病组IgM、IgG水平分别为425.23±221.97vs393.71±223.85，1895.0±928.34vs1610.22±248.01，高于PBC组，IgA水平为338.0±98.50vs343.61±125.31，略低于PBC组，组间比较无统计学差异(P＞0.05）。
3．自身抗体检测情况
(1)PBC组患者自身抗体AMA、AMA-M2、ANA、SMA、LKM、LC-1、SLA/LP的阳性检出率分别为100％、56.52%、95.65%、13.04%、4.34%、21.74%、4.34%，PBC合并自身免疫疾病组患者的阳性检出率分别为100%、92.31%、61.54%、15.38%、0%、7.69%、0%，两组间比较无统计学差异(P＞0.05）。
(2)两组AMA阳性率均为100%，PBC合并自身免疫疾病组患者AMA-M2比PBC组阳性率高(92.31%vs56.52%)，ANA阳性率低于PBC组患者(61.54%vs95.65%)，有统计学差异（P＜0.05），余其他自身免疫性肝病抗体的比较无统计学差异(P＞0.05)。
(3)PBC合并自身免疫疾病组与PBC组ANA的荧光模型分别为：核膜型(23.08%vs43.48%)，着丝点型(30.77%vs30.43%)，颗粒型(38.46%vs21.73%)，均质型(7.7%vs4.3%)，两组间无统计学差异（P＞0.05）。
4．PBC组与PBC合并自身免疫疾病组患者血脂水平的变化：
(1)36例PBC患者的TC、TG、HDL-C、LDL-C水平分别为219.53±53.17，127.22±49.22，63.17±17.18，129.67±31.96，均不同程度地高于正常值水平，有统计学差异(P＜0.05），Lp(a)总体水平为94.48±83.39，处于正常低水平，与正常值之比均有明显统计学差异(P＜0.001)。
(2)PBC合并自身免疫疾病组患者的TC、HDL-C、LDL-C水平，低于PBC组患者，有显著性差异(193.38±37.99vs234.30±55.32，56.23±7.93vs67.09±19.77，111.77±20.10vs139.78±33.29，P＜0.05)，TG水平亦低于PBC组患者(109.31±44.26vs137.35±49.89)，但无统计学差异(P＞0.05）。脂蛋白a水平二者虽均在正常值范围内，但PBC合并自身免疫疾病组患者明显高于PBC组(176.84±85.97vs47.92±27.50)，二者具有显著性差异(P＜0.05)。
结论：
1．原发性胆汁性肝硬化患者外周血T细胞亚群中CD4+及CD4+与CD8+比值升高、NK细胞降低，免疫球蛋白IgM、IgG升高。
2.PBC合并自身免疫疾病组AMA-M2阳性率高于PBC组患者。
3.PBC合并自身免疫疾病组TC、TG、HDL-C、LDL-C较单纯PBC组降低。
4.PBC合并自身免疫疾病组Lp(a)水平较单纯PBC组患者升高。