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[目的]
探讨小剂量沙利度胺联合泼尼松治疗慢性特发性骨髓纤维化的临床疗效。
[方法]
慢性特发性骨髓纤维化患者23例,口服沙利度胺50~100 mg/d,泼尼松30 mg/d,3个月后根据病情减量维持。3个月为一个疗程,根据治疗前后血液学指标和肝、脾大小的变化、红细胞及血小板输注情况及骨髓活检分项评价疗效,并记录不良反应。
[结果]
23例患者中18例完成1个疗程,2例(11.1%)达好转标准,4例(22.2%)达进步标准。16例贫血患者治疗后5例Hb达正常水平(男≥120 g/L,女≥110 g/L),Hb分别较治疗前上升45 g/L,29 g/L,78 g/L,63 g/L,65 g/L,2例治疗后Hb达100 g/L以上,Hb较治疗前均上升45 g/L,2例治疗后脱离红细胞输注依赖,Hb分别较治疗前上升5 g/L,19 g/L,贫血治疗有效率56.3%。治疗前PLT分别为40×109/L,84×109/L,9×109/L,72×109/L的4例患者治疗后达正常水平,而治疗前PLT<20×109/L、依赖输注血小板治疗的4例患者均未脱离血小板输注。6例白细胞减少者治疗后1例由3.39×109/L上升至5.0×109/L。8例外周血中可见幼稚粒细胞的患者治疗后4例幼稚粒细胞消失,2例分别由0.24和0.12降至0.02和0.05;8例外周血中可见幼稚红细胞的患者治疗后5例幼稚红细胞消失,另3例分别由0.16、0.07、0.04降至0.08、0.02、0.02。12例脾脏肿大患者治疗后11例脾脏有不同程度回缩,缩小1.3~13 cm,中位回缩幅度46%(11%~100%);4例肝脏增大患者治疗后1例回缩至正常,另3例分别由3.7 cm,2.1 cm,5 cm回缩至1.7 cm,2 cm,2 cm,中位回缩幅度55%(5%~100%)。18例患者中13例治疗后进行了骨髓病理活检复查,4例纤维组织增生明显改善。该方案不良反应轻微,主要表现为头晕、乏力等,患者可耐受,多不需特殊处理。
[结论]
小剂量沙利度胺联合泼尼松治疗慢性特发性骨髓纤维化安全、有效,值得进一步扩大病例研究。