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目的: 总结儿童多发性硬化(multiple sclerosis,MS)临床特点、治疗情况,以指导早期诊断及治疗。 方法: 回顾性分析2003年1月至2013年3月重庆医科大学附属儿童医院神经内科收治的24例患儿临床资料。分析内容包括首次发病年龄、性别比例、临床表现、辅助检查、治疗情况等。 结果: (1)男性11例,女性13例,男:女=1:1.18。首次发病年龄4.08岁~14.33岁,平均(7.92±2.89)岁。 (2)急性起病者11例(45.8%),亚急性起病者9例(45.8%),慢性起病者4例(16.7%)。 (3)首发症状为视觉障碍9例(37.5%),癫痫发作8例(33.3%),脑干受累(言语困难、吞咽困难、流涎、复视等)8例(33.3%),头痛7例(29.2%),运动障碍7例(29.2%),小脑共济失调6例(25.0%),意识障碍5例(20.8%),呕吐4例(16.7%)。首次发病伴有发热7例(29.2%)。首发症状表现为神经系统单一病变5例(20.8%),多部位病变9例(79.2%)。病程中视觉障碍13例(54.2%),运动障碍13例(54.2%),脑干受累11例(45.8%),小脑共济失调10例(41.7%)。 (4)头颅MRI检查均有异常,表现为多发、不对称的长T2信号病变,部分有增强效应。病灶大多分布于大脑半球白质、基底节,其次为小脑、脑干、胼胝体。 (5)24例患儿均行CSF WBC计数及蛋白定量检查,6例(25.0%)白细胞计数轻度增高,2例(8.3%)蛋白定量轻度增高。14例行 OB检测,6例(42.9%)结果阳性。 (6)VEP检查24例,其中20例(83.3%)异常,表现为 P100波潜伏期延长、P100波波幅降低或缺失。 (7)急性发作期均使用糖皮质激素治疗,其中17例(70.8%)静脉甲强龙冲击治疗,4例(16.7%)静脉地塞米松治疗,3例(12.5%)仅口服泼尼松治疗。糖皮质激素治疗后,所有患儿症状均有缓解。首发起病时单用糖皮质激素治疗组与糖皮质激素+IVIG治疗组,两组复发次数及治疗后首次复发间隔时间无统计学差异(P=0.878,>0.05)。 (8)病程2月~12年9月,平均病程(4.59±3.52)年。仅1例(4.2%)首次发病确诊为MS,另23例患儿诊断为ADEM、病毒性脑炎、视神经炎等多种疾病。21例(87.5%)为复发-缓解型,2例(8.3%)为继发进展型,1例(4.2%)尚未分型。复发次数0~4次,首次发病后3个月内复发者8例(33.3%),1年内复发者17例(70.8%),2年内复发者20例(83.3%),4年内复发者23例(95.8%)。 结论: (1)儿童MS首次发病年龄以<10岁常见,起病形式以急性及亚急性多见。 (2)儿童MS首发症状以视觉障碍、运动障碍、脑干受累、小脑共济失调为主,同时常伴有皮层受累症状(癫痫发作、意识障碍等)及发热。首发表现以多灶神经系统症状占大多数。 (3)儿童MS头颅MRI常表现为多发、不对称长T2病灶,病变部位以大脑半球白质、基底节为主,其次为小脑、脑干、胼胝体。部分病灶有增强效应。 (4)儿童MS的OB阳性率较成人低。VEP异常率高,且常较临床症状出现早。 (5)儿童MS急性期使用糖皮质激素治疗有效,首次起病单用糖皮质激素治疗方案与糖皮质激素+IVIG治疗方案对复发次数及首次复发间隔时间,疗效无明显差异。 (6)儿童MS首次发病确诊率低,临床分型以复发-缓解型最多,首次复发多出现在起病后1年以内。