目的:分析系统性硬化症合并肺动脉高压的发生率、临床表现、免疫学指标及系统性硬化症发生肺动脉高压相关因素。为系统性硬化症合并肺动脉高压的早期诊断提供临床指导经验。方法:回顾性分析2004～2007年间在湘雅医院住院的系统性硬化症合并肺动脉高压的患者临床特点和免疫学特征,并与同时期住院的无肺动脉高压的系统性硬化症的患者进行比较。结果:117例系统性硬化症患者中,合并肺动脉高压13例,不合并肺动脉高压组104例,PAH在SSs中发生率为11.1%。13例PAH中孤立性肺动脉高压8例,7例为局限皮肤型系统性硬化症患者。合并肺动脉高压组和不合并肺动脉高压组在性别和年龄差异无统计学意义。临床表现中,系统性硬化症合并肺动脉高压组的雷诺氏现象、指端溃疡、活动后气促、P2亢进、心包积液发生率显著高于无肺动脉高压的系统性硬化症组,实验室检查中,系统性硬化症合并肺动脉高压组IgG、RF升高显著高于系统性硬化症不合并肺动脉高压组,以上差别均有统计学意义(P＜0.05)。系统性硬化症合并肺动脉高压组在天气较为寒冷的10、11、12、1、2月份入院的占84.6%;而无肺动脉高压的系统性硬化症组在天气较为寒冷的月份入院的只占54.8%。结论:本次研究中住院的系统性硬化症患者发生肺动脉高压的比例为11.1%。系统性硬化的患者合并雷诺氏现象、指端溃疡、RF升高、IgG升高时更容易发生肺动脉高压。