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目的：本研究评估大前庭水管综合征语前聋病例人工耳蜗植入术后听觉及言语识别能力康复效果,并与非综合征性先天性感音神经性耳聋病例相对照,探讨轻度耳蜗结构畸形对人工耳蜗植入术后听觉及言语识别能力康复的影响。方法：本研究纳入大前庭水管综合征伴重度和极重度感音神经性耳聋病例14例,非综合征性重度和极重度感音神经性耳聋14例,分两组进行术后：①声场纯音听阈评估,②婴幼儿有意义听觉整合量表/有意义听觉整合量表(ITMAIS/MAIS)、听觉行为分级(CAP)、以及言语可懂度分级(SIR)评估,③言语识别能力评估八项指标,包括自然环境声响识别、声母识别、韵母识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别。两组病例根据植入年龄、康复时间、以及所使用的人工耳蜗植入装置的生产厂商进行严格匹配。结果：①声场四个频率纯音的平均听阈测听结果：大前庭水管综合征组为36.88±5.73dB,非综合征性先天性耳聋组为35.36±6.29dB,两组间的差异无统计学上显著性意义(P>0.05)。②婴幼儿有意义听觉整合量表/有意义听觉整合量表(ITMAIS/MAIS)评估结果：大前庭水管综合征组为87.85±8.01,非综合征性先天性耳聋组为87.85±9.74,两组间的差异无统计学上显著性意义(P>0.05)。听觉行为分级(CAP)评估结果：大前庭水管综合征组为7(7,7),非综合征性先天性耳聋组为6.5(6,7),两组间的差异有统计学上显著性意义(P<0.05)。言语可懂度分级(SIR)评估结果：大前庭水管综合征组为5(5,5),非综合征性先天性耳聋组为4.5(4,5),两组间的差异有统计学上显著性意义(P<0.05)。③在八项言语识别能力评估中,双音节词识别：大前庭水管综合征组为98.81±2.81,非综合征性先天性耳聋组为96.62±6.80,两组间的差异有统计学上显著性意义(P<0.05)。三音节词识别：大前庭水管综合征组为98.86±1.88,非综合征性先天性耳聋组为96.43±6.19,两组间的差异有统计学上显著性意义(P<0.05)。其余六项指标的评估结果显示,两组间的差异均无统计学上显著性意义(P>0.05)。结论：大前庭水管综合征语前聋病例植入人工耳蜗后听觉言语能力的发展水平与非综合征先天性耳聋病例相当,在CAP分级、SIR分级、以及言语识别能力评估中的双音节词识别和三音节词识别项的得分甚至优于后者。