【摘 要】
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目的:总结分析我院近7年收治的幼年型皮肌炎（juvenile dermatomy ositis,JDM）患儿的人口学特征、临床表现、辅助检查、治疗及随访等资料,为疾病诊断及病情评估提供依据,以期提高JDM的临床诊断和治疗水平。方法:收集2015年1月至2021年12月于我院初诊的JDM患儿的临床资料并进行统计学分析。结果:1.本研究共纳入23例JDM病例,包括经典型皮肌炎22例,临床无肌病皮肌炎1
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目的:总结分析我院近7年收治的幼年型皮肌炎（juvenile dermatomy ositis,JDM）患儿的人口学特征、临床表现、辅助检查、治疗及随访等资料,为疾病诊断及病情评估提供依据,以期提高JDM的临床诊断和治疗水平。方法:收集2015年1月至2021年12月于我院初诊的JDM患儿的临床资料并进行统计学分析。结果:1.本研究共纳入23例JDM病例,包括经典型皮肌炎22例,临床无肌病皮肌炎1例。男女性别比为1:4.75,平均起病年龄为6.48±2.50岁,起病至确诊的平均时间为3个月。大部分（82.7%）患儿隐匿性起病,呈慢性进展。2.患儿多以皮疹、肌无力、关节肿痛、面色发红及发热等其他非特异性表现起病,最常见为皮疹（60.87%）。病情进展中各系统均可受累,皮肤受累最常见（95.65%）,其次为肌肉（78.26%）和肺脏（73.91%）,包含3例（13.04%）合并间质性肺炎（Interstitial Lung Di sease,ILD）。皮疹在全身各处均可分布,常见为Gottron’S征（56.52%）和面部皮疹（52.17%）。3.本组有91.30%的患儿肌酶升高,LDH升高最常见（91.30%）,其次为CK（56.52%）。57.14%患儿有至少一项肌炎抗体阳性,2例死亡患儿均合并多种肌炎抗体阳性。所有行肌电图、肌活检及肌肉MRI检查的患儿均符合皮肌炎诊断。4.大部分（86.96%）患儿接受了糖皮质激素联合MTX治疗,20例规律随访患儿中12例（60%）呈单病程,预后良好,4例（20%）患儿病情反复,有2例（10%）复发病例,2例（10%）患儿死亡。5.本组病例中不同性别及是否合并ILD组患儿的一般情况、临床症状及各实验室指标比较,P＞0.05,均无统计学差异。结论:1.本中心JDM患儿大部分起病隐匿,呈现以皮肤和肌肉受累为主并可多系统受累的特点。2.JDM患病率女性高于男性,但本研究中不同性别的一般资料、临床症状及辅助检查比较,均无统计学差异。3.JDM患儿首发表现多为皮疹。4.肌电图、肌活检及肌肉MRI等检查与肌炎诊断符合度高,具有较高的临床实用价值。5.本病大多预后良好,病情反复者多为难治性皮疹,合并复合抗体阳性可能提示预后不良。
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