孤立性血管环胎儿的影像学诊断及预后分析

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目的本研究通过对不同类型孤立性血管环胎儿的超声声像图进行观察总结,测量并比较不同类型孤立性血管环胎儿气管参数,结合胎儿心脏磁共振检查(Magnetic Resonance Imaging,MRI)及随访结果,综合评估分析孤立性血管环胎儿的预后,以期为临床诊断及产前咨询提供参考依据。资料与方法收集从2020年10月至2021年9月于郑州大学第三附属医院超声科就诊,经胎儿超声心动图检查诊断为孤立性血管环的胎儿65例,分为双主动脉弓(double aortic arch,DAA)组12例、右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走(right aortic arch with aberrant left subclavian artery,RAA+ALSA)组51例、肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)组2例,另选取经我院超声检查,未发现明显异常的70例胎儿作为正常组。采用多切面连续扫查方法对DAA组、RAA+ALSA组、PAS组和正常组胎儿进行超声心动图检查,分析DAA组、RAA+ALSA组、PAS组及正常组胎儿超声声像图特征,并通过超声测量比较DAA组、RAA+ALSA组、PAS组及正常组胎儿气管前后内径、左右内径、周长和面积。65例孤立性血管环胎儿中有13例在超声检查后采用MRI进行胎儿心脏检查,观察MRI图像中被血管环包绕的气管部分,较上段正常气管管径有无变窄。重点观察超声声像图与MRI图像中主动脉弓、主动脉弓分支血管、肺动脉分支血管、动脉导管之间的关系,及其与气管之间的关系。收集孤立性血管环胎儿孕期检查资料,并对其出生后进行心脏超声检查,随访孤立性血管环胎儿至产后6个月,重点随访患儿有无呼吸困难等呼吸道症状。本研究采用SPSS 26.0统计软件进行数据分析,符合正态分布且方差齐的计量资料用(?)±s表示。组间差异选择单因素方差分析法进行比较分析。若各组组别差异有统计学意义,则各组间两两比较采用LSD-t检验方法。采用组内相关系数(intraclass correlation efficient,ICC)对不同医师的测量结果进行一致性评价(当ICC小于0.40时认为信度较差,当ICC大于0.75时表示信度良好),当P<0.05时,认为差异有统计学意义。结果1.在三血管气管切面,正常组胎儿超声声像图可见气管位于主动脉弓右侧,主动脉弓与动脉导管汇合,呈字母“V”形进入降主动脉。RAA+ALSA组胎儿在三血管气管切面可观察到,气管被“U”形血管环包围,主动脉弓在气管右侧。DAA组胎儿在超声三血管气管切面可见,主动脉弓在气管水平分叉为左、右两支,两支主动脉分别环绕气管两侧,形成“O”形血管环,并在气管后方共同汇入降主动脉。PAS组2例三血管切面超声声像图均可见主肺动脉发出动脉导管和右肺动脉,而左肺动脉异常起源于右肺动脉,于气管后方向左走行,彩色多普勒超声显示左肺动脉包绕气管形成“C”形血管环。2.DAA组、RAA+ALSA组与正常组胎儿之间孕周差异无统计学意义(P>0.05)。RAA+ALSA组胎儿气管左右内径、周长、面积较正常组小(P<0.05),DAA组胎儿气管前后内径、左右内径、面积、周长均较正常组、RAA+ALSA组小(P<0.05)。PAS组2例由于病例数过少而未进行统计分析,胎儿气管的形态发生显著改变。3.65例孤立性血管环中有13例行胎儿心脏MRI检查,包括1例PAS,5例DAA,7例RAA+ALSA。走行于血管环内的气管管径与上段正常气管相比,明显受压狭窄者4例(4/13,30.77%),包括PAS1例,DAA3例,未发现气管明显受压狭窄者9例(9/13,69.23%)。4.RAA+ALSA组51例生后均接受超声心动图检查,1例患儿2月龄时出现呼吸困难,排除血管环压迫后按照肺炎治疗,患儿痊愈后出院,其余50例RAA+ALSA患儿随访期间均未出现呼吸困难等呼吸道症状。DAA组12例患儿生后接受超声心动图检查,随访期间有4例(4/12,33.33%)出现呼吸道症状并进行手术治疗,8例DAA患儿(8/12,66.67%)随访期间未出现明显呼吸道症状,其中3例经家属同意行血管环矫治术,术后随访期间患儿生长发育正常。PAS组2例患儿生后均出现呼吸道症状并行手术治疗,术后随访期间患儿生长发育均良好,较正常儿童未见明显差异。随访65例孤立性血管环胎儿中,经孕妇及家属同意行染色体微阵列分析(chromosome microarray analysis,CMA)检查者25例,结果均未见明显异常。结论1.产前超声心动图检查对于孤立性血管环胎儿的诊断和鉴别诊断具有重要作用,三血管系列切面动态扫查是诊断胎儿血管环的重要切面,通过超声心动图检查可清晰观察胎儿气管形态。2.胎儿超声心动图检查结合胎儿心脏MRI检查可为孤立性血管环胎儿的产前咨询和预后评估提供帮助。3.孤立性血管环胎儿的预后较好。
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