【摘 要】
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目的系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）是一种发病机制复杂的自身免疫性疾病,其临床表现多样,可累及多个系统,其中,以神经精神系统受累常见,且为其主要的死因之一。在过去的50年里,研究显示神经精神事件的发生率显著增加,且大多数NPSLE（Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）发生于SLE发
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目的系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）是一种发病机制复杂的自身免疫性疾病,其临床表现多样,可累及多个系统,其中,以神经精神系统受累常见,且为其主要的死因之一。在过去的50年里,研究显示神经精神事件的发生率显著增加,且大多数NPSLE（Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）发生于SLE发病时或SLE发病后一年内。后部可逆性脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）又称可逆性后部脑白质病综合征（PRLS）,是一种罕见的神经精神系统疾病,以脑成像为特征的临床放射学综合征,目前头颅MRI为其诊断金标准,其临床症状主要包括癫痫、头痛、高血压、视力减弱及双侧皮质盲、恶心、呕吐、精神状态改变等。大约一半的PRES患者患有自身免疫性疾病的病史,其中,以SLE最常见。NPSLE与SLE合并PRES（SLE/PRES）在临床表现以及病程上有重叠,且目前对于NPSLE与PRES的关系尚无明确定义,因此本研究的目的即了解1、分析SLE/PRES患者与NPSLE患者的临床特征及影像学表现,2、分析SLE/PRES患者,不同治疗方式的预后,3、分析SLE/PRES患者患病的危险因素。方法通过回顾性分析,比较2009年1月至2019年8月我院35例诊断符合SLE同时符合PRES诊断（SLE/PRES）,50例符合神经精神狼疮诊断（NPSLE）,9例符合PRES诊断但不符合SLE诊断（PRES without SLE,PRESwo SLE）的患者的临床、实验室资料、治疗方式及预后。采用t检验、卡方分割法、多元Logistic回归分析法进行统计分析,P<0.05为具有统计学意义。结果（1）SLE/PRES、NPSLE两组间在性别、高血压史、住院时间上差异无统计学意义;两组间在年龄上差异有统计学意义,SLE/PRES组患者发病年龄更小（30.51±11.23 vs 36±12.57,P=0.042）;SLE/PRES组患者发病时高血压（88.57%vs 20%,P<0.001）、狼疮性肾炎（91.43 vs 38%,P<0.001）的发生率均显著高于NPSLE组。（2）SLE/PRES组WBC（8.61±5.11 vs 5.45±3.20,P<0.001）、NE（7.18±4.85 vs3.62±2.11,P<0.001）、Cr（153.30±116.77 vs 86.83±60.12,P=0.001）、尿素氮（12.52±7.95 vs 8.08±4.94,P=0.002）水平均显著高于NPSLE组,但SLE/PRES组的白蛋白（21.48±6.84 vs 33.40±7.44,P<0.001）水平明显低于NPSLE组;两组间镁离子浓度差异有统计学意义,SLE/PRES组的镁浓度（0.77±0.19 vs0.86±0.13,P=0.015）低于NPSLE组。（3）在临床表现中:癫痫（71.43%vs 28%,P<0.001）、视力改变（28.57%vs 8%,P=0.026）更常见于SLE/PRES组,急性精神错乱状态（11.43%vs 54%,P<0.001）更易见于NPSLE组;在MRI中:额叶（28.57%vs 10%,P=0.027）、顶叶（54.29%vs 10%,P<0.001）、颞叶（28.57%vs 2%,P=0.001）、枕叶（45.71%vs 10%,P<0.001）受累更常见于SLE/PRES组。（4）SLE/PRES组内治疗方式对比,不同的治疗方式对预后有显著差异（?2=5.51,P=0.043）,与特大剂量糖皮质激素治疗相比,使用大剂量糖皮质激素或中-小剂量糖皮质激素治疗患者的生存率更高（?2=4.44,P=0.035）。（5）多元Logistic回归分析结果显示,狼疮性肾炎（OR=17.41,P=0.03）、发作时高血压（OR=33.06,P=0.007）、低镁血症（OR=8.75,P=0.042）及特大剂量糖皮质激素的治疗（OR=89.61,P=0.004）为SLE/PRES的相关危险因素。（6）SLE/PRES、PRESwo SLE两组间Cr、尿素氮、年龄、发病时高血压、住院时间等差异均无统计学意义;两组间性别有统计学意义,女性患者（91.43%vs55.60%,P=0.009）更常见于SLE/PRES组。结论除肾炎和高血压外,低镁血症和特大剂量糖皮质激素可能是PRES的两个新的危险因素。特大剂量糖皮质激素可能是预后不良因素,需谨慎使用。PRES的临床及神经影像学表现并非都是可逆的,因此对SLE/PRES患者进行及时诊断和治疗至关重要。
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