论文部分内容阅读
目的EBV相关淋巴组织增殖性疾病临床表现多样,病情轻重不一,对临床诊断与治疗造成一定困难。本文旨在分析该病的发病特点、临床表现、诊疗方法,提高医生对该病的整体认识,有助于早期诊断。方法回顾性分析2010年到2015年山东大学齐鲁医院皮肤科收治的4例EBV相关淋巴组织增殖性疾病患者的发病特点、临床表现、检查方法、治疗经过及随访。通过CNKI、万方、Pubmed等数据库复习相关文献,并重点对2010年到2015年国内52例EBV+T/NK-LPD患者的临床资料进行回顾性分析。结果我院收治的4例患者情况1.一般资料：我们回顾的4例患者,男3例,女1例。年龄5岁-13岁9个月。2.诱因：2例发病无明显诱因,1例因日晒诱发,1例因蚊虫叮咬诱发。3.临床表现：皮疹、发热、虹膜炎、淋巴结肿大、腹痛、扁桃体肿大。4.实验室检查：4例外周血EBV-DNA检测均阳性,其他常见检查异常包括血象异常、肝功异常、体液免疫异常、IgE水平升高等。5.治疗及转归：4个病例患者中,1例对症治疗,皮疹仍反复；1例糖皮质激素联合抗病毒治疗,目前病情稳定,皮损已愈合,无新发皮损；余2例均用小剂量激素联合干扰素治疗,目前病情稳定,无新发皮损。目前,这4例患者仍在随访中。国内报道相关病例情况1.一般资料：国内52例患者中,男性33例,女性19例,男女比例：1.74：1。年龄最小1岁,年龄最大53岁；平均17.29岁,中位发病年龄为10岁；病程最短15天,病程最长45年,平均3.48年。其中成人21例,儿童31例,儿童与成人比例为1.48：1。EBV+T/NK-LPD发病高峰在7-14岁。2.诱因：日晒8例,虫咬4例,感冒2例,劳累1例,食用海产品1例,接触污染水源1例,余无明显诱因。3.临床表现：最常见临床表现依次为发热49例(94.23%)、皮疹31例(59.62%)、淋巴结肿大及脾肿大各27例(51.92%)、肝肿大22例(42.30%)。4.实验室检查：EBV检测(包括EBV-DNA检测、EBV特异性抗体检测和组织中的EBER检测)均阳性,其次常见的是肝功能异常、血象异常。5.治疗及转归：多采用联合治疗方案,其中以糖皮质激素、抗病毒、干扰素、人免疫球蛋白中的两种或两种以上联合治疗效果最好。52例患者中死亡16例,死亡率为30.77%。死亡原因常因疾病有演变为恶性淋巴瘤、噬血综合征,严重感染及多脏器衰竭等。结论1. EBV+T/NK-LPD多见于亚洲,患者发病年龄小,男性发病率高于女性。2.发病可能与EBV感染情况、患者免疫异常、环境因素、蚊虫叮咬等有关。3.EBV相关淋巴组织增殖性疾病临床表现多样,常累及多器官、多系统。4.结合临床表现行EBV相关检测(EBER原位杂交、外周血EBV-DNA定量、EBV抗体滴度、EBV末端重复序列分析)、组织病理及免疫组化检查有助于早期诊断。5. EBV+-LPD致死率高、预后差,尚无特效治疗方案,选择激素、干扰素、抗病毒、人免疫球蛋白等对症治疗可缓解病情进展。EBV靶向治疗为EB病毒相关疾病提供了治疗新思路。