第一部分儿童神经母细胞瘤的发病情况研究背景和目的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童期最常见的颅外实体瘤,也是婴儿期最常见的恶性肿瘤,年发病率约10.54/100万(美国NCI数据)。我国儿童人口基数巨大,14岁以下儿童总数约2.3亿(占总人口的16.6%),但迄今尚未形成完善的神经母细胞瘤登记、随访制度,大型流行病学研究只能参考美欧等西方国家经验;同样,作为人口大省的河南,14岁以下儿童约2046万(占总人口的21.4%),目前尚无相关发病情况的报道。本文通过收集我中心诊断的神经母细胞瘤患儿的病历资料,归纳、分析儿童神经母细胞瘤的发病情况。方法回顾性分析我中心2012年1月至2017年12月诊断的神经母细胞瘤患儿的病历资料,如年龄、性别、地区来源、首发症状/体征等,分别进行归纳总结。结果1.按照纳入及排除标准,共收集患儿病历资料338例,年龄3天~14岁,平均年龄(39.02±31.45)月,中位年龄41月;其中婴儿期(0~1岁)70例,幼儿期(1~3岁)169例,学龄前期(3~7岁)76例,学龄期(7~14岁)23例,分别占比20.7%、50.0%、22.5%、6.8%。2.所有患儿中男性191例(56.5%),女性147例(43.5%),男性多于女性,男女比例约为1.3:1。3.绝大部分患儿来自河南省本省(98.8%),18省辖市均有分布,数量排名前五的地区分别是商丘、周口、驻马店、郑州和安阳,病例总数约占全省的50%;同时,农村地区儿童279例(82.5%),城镇地区59例(17.5%),农村地区发病人数多于城镇地区。4.儿童神经母细胞瘤的发病症状/体征无特异性,较常见的有发热、腹部包块和疼痛/感觉异常等,且不同年龄段的发病症状/体征存在一定差异。结论1.儿童神经母细胞瘤发病人群以婴幼儿(≦3岁)为主,男性稍多;儿童神经母细胞瘤的整体发病率长期保持稳定;2.儿童神经母细胞瘤的诊断年龄可能与经济条件、文化认知水平、医疗资源分布及儿童体检制度有关;3.不同年龄段患儿发病症状/体征存在一定差异,婴幼儿(≦3岁)以腹部包块多见,学龄前期和学龄期儿童以疼痛/感觉异常多见。第二部分儿童神经母细胞瘤预后情况研究背景和目的儿童神经母细胞瘤发病症状无特异性,症状可单一发生,也可多种症状合并发生;加之起病隐匿、恶性程度高、早期易转移的特点,部分患儿诊断时已发展至晚期,5年生存率不足50%;神经母细胞瘤已成为1~5岁恶性肿瘤患儿的首要死因,约占所有儿童恶性肿瘤死亡率的13%。本文通过收集我中心收治的神经母细胞瘤患儿的临床和随访资料,研究神经母细胞瘤的预后情况及其影响因素,同时也为今后改进诊治方法、提高长期生存率提供一定依据。方法按照2015版《中国儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识》中制定的神经母细胞瘤诊断标准,收集2012年1月至2017年12月在我院初诊并治疗的0~14岁神经母细胞瘤患儿的临床和随访资料。结果1.按照纳入及排除标准,共收集患儿资料236例,男133例,女103例,男女比例约1.3:1;年龄6天~14岁,平均年龄(40.17±33.36)月,中位年龄31月,将年龄段分布与随访资料相结合,发现年龄越小,预后越好。2.将NSE水平与随访资料相结合,发现NSE水平越高,预后越差。3.将肿瘤原发部位与随访资料相结合,发现肿瘤原发部位与预后无关。4.将肿瘤分期与随访资料相结合,发现分期越早,预后越好。5.将肿瘤危险度与随访资料相结合,发现危险度越低,预后越好。6.将治疗方法与随访资料相结合,发现行一期手术患儿预后好,未手术患儿预后差。结论神经母细胞瘤发病率与死亡率不成比例,年龄较小儿童发病率高但预后较好,年龄是影响预后的因素;此外,NSE水平、肿瘤分期、肿瘤危险度及治疗方法也是影响神经母细胞瘤的预后的因素。年龄小、NSE水平低、肿瘤分期早、危险度低和积极及时的治疗都是有利的预后因素。