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磁共振对比剂延迟强化对扩张型心肌病预后危险分屋价值的临床研究目的：通过回顾性收集大样本量的扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy DCM)病例,评价心脏磁共振(Cardiac Magnetic Resonance, CMR)在提高DCM诊断准确性中的作用,分析钆对比剂延迟强化(Late Gadolinium Enhancement, LGE)所识别的心肌纤维化与心室重构间的关系及对心脏不良事件的预测价值。方法：连续性收集至在我院临床初次诊断为DCM进行CMR检查的707例患者,最终纳入研究分析519例。根据CMR是否出现LGE将患者分为LGE(+)组和LGE(-)组,比较两组的临床及CMR资料特征,通过中长期随访观察DCM患者的预后情况,采用Kaplan-Meier生存曲线图对比两组间不同终点事件的发生率。随访终点的心脏不良事件定义为包括心源性死亡、心脏移植、植入型埋藏式心律转复除颤器(implantable cardioverter-defibrillator, ICD)或心室再同步心脏转复除颤器(cardiac resynchronization therapy defibrillator, CRT-D)的植入或放电、因充血性心力衰竭需要再次接受住院治疗的复合终点。Cox风险回归筛选出对心脏不良事件有预测意义的单因素变量,创建多因素Cox比例风险模型确定不良预后的独立预测因子。结果：519例患者的平均年龄为45.3±14.8岁(范围9-80岁),其中男性患者400例(77.1%)。LGE(-)组306例,其余213例LGE(+)组病例中,包括肌壁间LGE149例、灶片状LGE40例及弥散状LGE24例。两组患者的基线资料在绝大多数方面无显著统计学差异,但LGE(+)组相比LGE(-)组体重指数(24.0±4.2比25.34±4.6,p=0.001)低,而在吸烟人数所占的比例(34.7%比21.6%,p=0.001)、NYHA心功能分级程度(3.04±0.8比2.64±0.9,p<0.001)、醛固酮拮抗剂(69.5%比57.2%,p=0.006)及地高辛(40.4%比31.4%,p=0.04)的使用有显著增加。在反映左心室重构的CMR参数中,LGE(+)组患者的左心室射血分数(left ventricular ejection fraction, LVEF);相比LGE(-)组(22.94±8.9比27.9±7.5,p<0.001)有显著减低,而在左心房前后径(43.0±10.2比38.5±8.7,p<0.001)、左心室最大横径(72.9±11.3比68.4±8.9,p<0.001)、LVEDV(285.8±126.9比239.44±102.6,p<0.001)、LVESV(225.8±116.5比178.3±94.5,p<0.001)、LVEDVI(158.4±64.5 比 131.7±56.6, p<0.001)、LVESVI(125.2±60.8比98.6±52.8,p<0.001)均是有明显的增加。两组的平均随访时间相近(36.6±21.5比44.5±15.6,p=0.34)。随访期间共发生126件心脏不良事件,LGE(+)组患者的不良事件发生率显著高于LGE(-)组(36.2%比16.3%, p<0.001)。Kaplan-Meier生存曲线分析显示LGE(+)组的预后显著差于LGE(-)组人群(log rank, p<0.001),多因素Cox比例风险回归模型中,NYHA心功能分级(p<0.001,HR=1.46),左心房前后径(p<0.001, HR1.03), LGE(p<0.001,HR=1.74),是心脏不良事件的独立预测因子。结论：CMR能够为DCM提供更有效全面的影像学证据,有助于提高临床诊断DCM的准确性。出现LGE识别的心肌纤维化提示更明显的左心室重构及更多发的心脏不良事件,LGE是DCM预后不良的独立预测因子。磁共振对比剂延迟强化在酒精性心肌病预后评估价值的临床研究目的：回顾性收集中国人群中的酒精性心肌病(Alcoholic cardiomyopathy, ACM)患者,评价CMR在ACM排除性诊断中的作用,通过随访分析LGE识别的心肌纤维化与ACM不良预后的关系,总结对ACM不良预后有价值的危险因素,筛选出有价值的独立预测因子。方法：回顾性连续收集至在我院临床诊断为ACM行CMR检查的243例患者资料,根据是否出现LGE将最终纳入分析的181例患者分为LGE(+)组和LGE(-)组。LGE的模式分为肌壁间、灶片状及弥散状强化。比较两组的临床及CMR特征,通过中长期随访观察DCM患者的预后情况,采用Kaplan-Meier生存曲线图对比两组间不同终点事件的发生。随访终点的心脏不良事件定义为包括心源性死亡、心脏移植、ICD或CRT-D的植入或放电、因充血性心力衰竭需要再次接受住院治疗的复合终点。Cox风险回归筛选出对心脏不良事件有预测意义的单因素变量,创建多因素Cox比例风险模型获得不良预后的独立预测因子。结果：181例患者中男性患者177例(97.8%),平均年龄为47.5±9.9岁(范围24-75岁)。无LGE出现110例,71例LGE(+)组病例中有54例肌壁间LGE、其余17例呈灶片状或弥散状LGE。LGE (+)组有更高的NYHA心功能分级(3.1±0.8比2.6±0.9,p<0.001),而体重指数(24.5±3.7比25.9±3.9,p=0.02)显著减低。在CMR的参数中,LGE(+)组患者的LVEF相比LGE(-)组(22.1±9.1比27.1±12.4,p=0.005)有显著减低,而LVEDV(297.2±127.1比244.6±105.5, p=0.003)s LVESV(237.1±119.3比187.5±100.1, p=0.003)、LVEDVI(162.8±68.2比130.1±58.9, p=0.001)、LVESVI(129.8±64.1比100.1±55.7,p=0.001)相比较均是有明显的增加。平均随访时间是43.9±22.1月,LGE(+)组无事件随访时间较LGE(-)组(38.0±23.1比46.8±19.6,p=0.007)显著减少。随访期间共发生56起心脏不良事件,LGE(+)组患者的不良事件发生率显著高于LGE(-)组(47.9%比20.0%,p<0.001)。Kaplan-Meier生存曲线分析显示LGE(+)组的预后显著差于LGE(-)组人群(log rank, p<0.001),ROC曲线分析获得LGE%预测LGE(+)组不良预后的最佳cut-off值为4.05%,其ROC曲线下面积为0.78,敏感性和特异性分别%76.5%和70.5%。Kaplan-Meier生存曲线分析显示LGE百分比>4.05%组的预后显著差于LGE百分比<4.05%组人群(log rank, p<0.001)。分别以LGE及肌壁间LGE为基础纳入包括体重指数、吸烟史、高血压、饮酒时间、每日饮酒量,NYHA心功能分级、LVEF、EDVI、ESVI建立的多因素Cox比例风险回归模型中,LGE(p=0.003, HR2.40)及肌壁间LGE(p=0.03, HR=1.82)是心脏不良事件的独立预测因子。结论：CMR有助于提高ACM排除性诊断准确性。LGE的出现及程度同患者不良预后有关,LGE是ACM预后不良的独立预测因子。