目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者与正常人骨髓CD34+细胞质量是否存在差异，研究干扰素γ对骨髓分化的影响和特点，并观察提高集落刺激因子能否对抗干扰素γ对骨髓的抑制作用。阐明IFN-γ介导HPS血细胞减少的病理生理机制，为指导临床用药，探索治疗新方法提供理论依据。资料与方法患者骨髓取自16例经临床及实验室检查确诊的HPS患者；正常人骨髓取自11例移植供者。上述HLH患者均为初治患者，上述各组取样前均未系统使用过免疫抑制剂、维甲酸类及影响造血功能的化疗药物。标本由北京友谊医院血液科提供，取材均经患者同意，实验方案经医院医学伦理委员会批准。采用免疫磁珠法分离纯化骨髓CD34+造血干细胞。在体外扩增培养中，以SCF、IL－3、GM-CSF、G－CSF、EPO集落刺激因子组合对骨髓CD34+细胞诱导分化，以集落形成单位(CFU)的形成数来评价骨髓分化情况，在体系中加入不同浓度梯度的干扰素γ，观察骨髓集落形成情况。在干扰素γ抑制骨髓的最低浓度下增加集落刺激因子浓度观察骨髓生长情况。结果本研究中证实患者骨髓CD34+细胞质量与正常人相比无差异，P＞0.05。不同浓度的干扰素γ对骨髓的抑制程度不同，当干扰素γ浓度提高到10ng/ml以上时，实验组的集落数目相比于未添加干扰素γ的对照组产生差异，P＜0.05。增加培养体系中集落刺激因子浓度可对抗因干扰素γ使骨髓出现的抑制作用。结论1.噬血细胞综合征患者与正常人骨髓CD34+细胞质量不存在差异。2.干扰素γ可以对骨髓生长起抑制作用。3.提高集落刺激因子浓度可以对抗干扰素γ产生的抑制作用。