目的：探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)的诊断和治疗。方法：收集自2009年1月至2011年1月浙江大学附属第一医院收治的14例经病理确诊的IPMN患者的临床资料,对该病的诊断和治疗进行分析。结果：患者发病年龄为62.3±6.7岁,男女发病比为3.67：1。患者的临床症状包括：腹痛11例(78.6%),体重减轻3例(21.4%),黄疸2例(14.3%),恶心呕吐2例(14.3%),腹泻1例(7.1%),无明显症状者2例(14.3%)；合并有胰腺炎3例(21.4%)、糖尿病4例(28.6%)。影像学检查示胰腺囊性或实性占位9例(64.3%),所有的患者均有不同程度的胰管扩张。3例(21.4%)患者进行了ERCP检查,均发现十二指肠乳头增大,胰管扩张,黏液流出。术后病理诊断为腺瘤5例(35.7%),交界性肿瘤6例(42.8%),原位癌1例(7.1%),浸润性癌2例(14.3%)。本组所有患者均行手术治疗,3例行全胰切除+脾切除术,其中2例为浸润性癌；6例行胰十二指肠切除术；2例行胰体尾切除+脾脏切除术；2例行胰腺颈部区段切除术；1例行胰体部囊腺瘤切除术。无围手术死亡术后并发胰瘘5例,胆瘘1例,胃排空障碍2例,出血1例,腹腔感染1例,尿潴留1例,淋巴瘘1例,胰岛素替代治疗3例,经对症支持治疗后痊愈。至今14人健在,术后随访均无肿瘤复发征象。结论：IPMN是一种具有独特病理特征导管上皮病变,包括从良性的腺瘤到浸润性癌。好发于老年男性,临床表现和实验室检查缺乏特异性,影像学检查是目前的主要诊断手段。手术切除是首选的治疗方法,预后较好。