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第一部分64排螺旋CT儿童心血管成像技术研究目的:探讨64排螺旋CT(multidetector row computed tomography,MDCT)诊断儿童先天性心脏病的方法学以及准确性。资料与方法:将40例由超声心动图诊断为先天性心脏病,需要进一步明确解剖细节的患儿,按照检查目的分为2组,一组为评价肺动脉组,另一组为评价主动脉组,进行64排螺旋CT增强扫描,扫描范围从胸廓入口水平至膈面下方水平。扫描过程中采用血管自动追踪技术,无心电门控。将所有病例的CT轴位图像按需要进行多平面重组、最大密度投影、曲面重建及容积再现。对40例CT图像质量进行主观及客观评价,并且对MDCT的诊断准确性与超声心动图、外科手术比较。结果:40例患儿顺利完成CT检查,无造影剂不良反应。综合多学科心脏团队的意见,所有病例不需要为评价心血管解剖结构而再行心导管检查。评价肺动脉组及评价主动脉组的两组图像信噪比和对比噪声比没有明显的统计学差异。MDCT与超声心动图对于总的畸形诊断准确率分别为96.77%和90.32%,差异有显著统计学意义(X~2=4.28,p<0.05);MDCT与超声心动图对于心外畸形诊断准确率分别为97.67%和86.05%,差异有显著统计学意义(x~2=7.98,p<0.05);MDCT与超声心动图对于心内畸形诊断准确率分别为94.74%和100%,差异无显著统计学意义(p=0.247)。结论:采用血管自动追踪技术进行64排螺旋CT无心电门控心脏大血管成像,图像质量好,畸形检出率高,可以作为儿童先天性心脏病诊断的无创伤方法。第二部分64排螺旋CT在儿童先天性心脏病的临床应用第一节64排螺旋CT在婴幼儿主动脉缩窄中的应用目的:探讨MDCT及其后处理图像对儿童主动脉缩窄的诊断价值。资料与方法:对26例临床怀疑为主动脉缩窄的患儿,进行MDCT增强扫描,扫描范围从胸廓入口水平至膈面水平。对所有病例的CT轴位图像按需要进行多平面重组及容积再现、最大密度投影。两位有经验的心血管放射科医生独立阅读CT图像,对有无主动脉缩窄、缩窄部位、程度以及伴发的其他心血管畸形进行诊断,并且对MDCT的诊断敏感性与超声心动图、外科手术比较。两个独立的观察者通过MIP图像及曲面重建图像测量主动脉缩窄部位的管径及缩窄累及的范围。结果:26例均确诊为主动脉缩窄,其中11例主动脉弓发育不良,CT诊断与手术结果相一致。横断位CT图像诊断敏感性为88.46%(23/26),容积再现和多平面重建图像皆为100%。MDCT可以清楚而直观地显示主动脉缩窄的部位及程度。结合多种重建方式,MDCT检出主动脉缩窄的敏感性为100%,高于超声心动图(88.46%,23/26),但两者的差异无统计学意义(x~2=1.41,p>0.05)。MDCT还检出室间隔缺损15例,动脉导管未闭12例,主动脉弓发育不良11例,右室双出口2例,以手术结果为标准,MDCT和超声心动图对于总的心血管畸形的检出率分别为66/68(97.06%)和59/68(86.76%),两者的差异有统计学意义(X~2=4.85,p<0.05)。通过Bland Altman Plot分析,两个观察者测量所得的缩窄管径及缩窄范围一致性好,管径的测量误差仅为0.11±0.42mm,缩窄范围的测量误差仅为0.04±0.47mm。结论:64排螺旋CT结合二维与三维后处理图像可以定性、定量地评估主动脉缩窄病变,有助于主动脉缩窄的诊断以及治疗方案的制定。第二节64排螺旋CT评价儿童复杂型先天性心脏病的肺血来源和肺动脉发育情况目的:评价MDCT定性、定量评估儿童法洛四联症和肺动脉闭锁等复杂型先天性心脏病的肺血来源及肺动脉发育情况的可行性及准确性。资料与方法:54例法洛四联症和肺动脉闭锁的婴幼儿经超声心动图检查后,先后进行了MDCT及传统心血管造影检查,分析MDCT和传统心血管造影对肺循环血流来源及肺动脉的显示情况。在邻近肺动脉第一个分叉处分别测量右肺动脉、左肺动脉管径;检测肺动脉有无狭窄(管径下降30%定义为狭窄),并测量最大狭窄处的管径。结果:肺动脉血流来源包括单纯肺动脉供血31例、单纯体动脉供血17例、肺动脉和体动脉双重供血6例。MDCT和心血管造影分别检出8个体.肺侧枝,包括4例直接主-肺动脉侧支,均起于主动脉弓降部或(和)降主动脉上中段;3例纵隔区多发网状细小侧枝血管;1例间接主动脉侧支,来自左锁骨下动脉。MDCT和心血管造影分别检测出51条肺动脉主干或融合部、54条左肺动脉、54条右肺动脉和20处狭窄。MDCT和传统心血管造影测量左肺动脉(分别为6.20±2.50mm和5.76±2.45mm)、右肺动脉管径(分别为6.86±3.33mm和5.97±3.05mm),均具有良好相关性(r=0.90,p=0.000;r=0.91,p=0.000),肺动脉狭窄部位的管径测量值(分别为4.70±2.20mm和4.02±1.70mm),相关性为(r为0.86,p=0.000)。结论:64排螺旋CT和传统的心血管造影判断肺循环血流来源的符合率高,两种检查所得肺动脉管径测量值相关性好;64排螺旋CT可以用来评价肺血来源及肺动脉形态,适用于儿童复杂型先天性心脏病的肺血管形态学评价。第三节64排螺旋CT在儿童先天性心脏病伴气道梗阻病变中的应用目的:探讨MDCT及其重建方法在评价复杂型先天性心脏病病人气道梗阻原因和狭窄程度方面的作用。资料与方法:16个患先天性心脏病伴反复呼吸道症状、胸片异常或者超声心动图显示肺动脉起源异常的儿童,行64排螺旋CT扫描。通过手背静脉注射对比剂(350mgI/ml Omnipaque,2ml/kg),在自由呼吸状态下进行扫描。扫描完成后,由两名有经验的放射科医生采用后处理软件(AdvantageWorkstation 4.2,GE)独立进行多种图像重建,多平面重建及容积再现技术用来重建气道和心血管的解剖结构,虚拟支气管镜显示气管、支气管腔内结构。综合多种图像对气管狭窄的部位以及原因进行判断,并在二维图像上测量气管、支气管狭窄处的管径、面积,用Bland-Altman分析法统计不同观察者测量值之间的一致性。结果:16例皆发现纵隔血管引起中央气道受压、狭窄,其中,气管狭窄3例,支气管狭窄8例,气管、支气管狭窄5例。引起中央气道狭窄的原因包括:肺动脉分支吊带5例,右位主动脉弓2例,肺动脉左后移位2例,左肺动脉局限性扩张2例,重度肺动脉高压引起的肺动脉主干扩张2例,法洛四联症伴肺动脉瓣缺如左右肺动脉扩张2例,主动脉双弓1例。两位观察者独立测量气道最狭窄处的管径以及面积,短径分别为2.27±0.91mm和2.23±0.82,相关系数0.92,p<0.05;长径分别为5.25±1.76mm和5.01±1.64mm,相关系数0.96,p<0.05;面积分别为9.30±4.36mm~2和9.41±4.14mm~2,相关系数0.96,p<0.05。Bland-Altman分析表明不同观察者所测值之间一致性好,短径的测量误差仅为0.04±0.35mm,长径的测量误差仅为0.24±0.48mm,面积的测量误差仅为0.11±1.17mm~2。结论:64排螺旋CT及多种重建图像可以提供更加准确的气道解剖、气道与周围心血管结构关系的图像,明确气道梗阻的部位及程度,有助于先天性心脏病伴发气道梗阻患儿治疗计划的制定。第四节64排螺旋CT在儿童先天性冠状动脉异常中的应用目的:探讨MDCT心电门控技术检测儿童冠状动脉的可靠性。资料与方法:8例需要明确冠状动脉结构的儿童采用心电门控扫描,另外8例需要明确大血管结构的儿童采用无心电门控扫描作为对照,分析两组病例的CT图像,采用五级评分法对冠状动脉图像进行评分,并统计检出的冠状动脉节段,比较两种成像方式对冠状动脉节段的检出率及图像质量。结果:16例患儿皆顺利完成CT扫描,无造影剂不良反应。每个采用心电门控冠脉成像病人的近端冠脉节段都可以辨认,总共32个近端节段,36个中远端节段可以辨认;采用无心电门控成像的病人部分冠脉节段可以辨认。心电门控扫描技术与无心电门控扫描相比,技术的最小差异是在检测冠状动脉左主支,分别为8/8(100%)和7/8(87.5%),统计分析示两组差异无统计学意义(p=0.5>0.05);技术最大差异在于检测右冠状动脉远端,分别为8/8(100%)和0/8(0%),统计分析示两组差异存在显著统计学意义(p=0.000)。结论:64排螺旋CT的心电门控冠状动脉成像具有较强的冠脉显示能力,在一个相当宽的心率范围内(70~130bpm),绝大多数冠脉节段(85%)的成像质量可以满足诊断要求,因此适用于儿童冠状动脉异常的检测。