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1、目的:分析硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)及与视神经脊髓炎(NMO)的临床及影像学特征。
方法:回顾性分析2009年1月至2012年10月间中国人民解放军总医院收治的SDAVF及NMO患者的临床及影像学资料进行对比分析。
结果:SDAVF和NMO各为32例， SDAVF组均经DSA证实，NMO组均符合2006年Wingerchuk诊断标准。SDAVF组较NMO组患者首次发病年龄大[发病年龄中位数（四分位数间距）为52.0(20.2)岁vs35.0(18.5)岁，p=0.000]，男性患者百分比较高(78.1％ vs18.8％)。SDAVF组主要表现为进行性加重的运动和感觉功能减退、膀胱直肠括约肌功能障碍，与NMO相比圆锥受累表现多见，而NMO组主要表现为单次或反复发作的横贯性脊髓炎(TM)及视神经炎（ON），部分病例亦可有脑病表现。两组脊髓病变范围均≥3个椎体节段，但脊髓病变部位、病变特点及病变强化特点均存在明显差异。SDAVF组病变以胸腰段为主:11例(50.0％，11/22)病变位于胸段脊髓，5例(22.7％，5/22)病变位于圆锥，6例(27.3％，6/22)病变位于胸腰段;21例(95.5％，21/22)可见脊髓背侧血管流空信号，余1例(4.5％)未见血管流空信号。增强扫描中11例(84.6％，11/13)表现为蚓状血管强化影，1例(7.7％，1/13)为片状强化，1例(7.7％，1/13)未见强化。NMO组脊髓MRI提示病变以颈胸段脊髓为主:颈段脊髓8例(25.0％)，胸段脊髓9例(28.1％)，颈胸段脊髓15例(46.9％)。脊髓病变特点均表现为T1低信号T2高信号，8例(25.0％)合并有脊髓肿胀表现，其中4例(12.5％)病变累及延髓，表现为线样损害，NMO组脊髓病变强化特点:8例(44.4％，8/18)未出现强化;10例(55.6％，10/18)出现不同程度的强化，且强化类型多样。
结论:SDAVF和NMO临床特征差异明显，影像学特征存在共性及特性，临床易被误诊。SDAVF以中老年男性多见，与NMO相比圆锥受累表现多见。SDAVF和NMO MRI提示脊髓病变特点为≥3个椎体节段的脊髓损害，但T2像上SDAVF在脊髓周围或背侧可见血管流空信号，多为蚯蚓状血管强化信号，表现为高信号;而NMO病变类型多样，且强化类型多样。在长节段脊髓损害患者中，可依据MRI结果鉴别是LETM或SDAVF，当出现了T2高信号和血管流空时脊髓血管造影是必须的。
2、目的:分析儿童视神经脊髓炎(p-NMO)的临床特征及预后。
方法：回顾性分析2009-01-2012-10中国人民解放军总医院诊治的14例p-NMO的临床资料。结果14例p-NMO首次发病年龄为5.0～13.6周岁，中位数为9.7岁，四分位数间距为4.3岁，男女比例为1∶6。4例p-NMO存在可能的诱发因素。以视神经炎(ON)为首发症状者6例，以ON及横贯性脊髓炎(TM)首发2例，以TM首发3例，以脑部症状首发2例，以ON合并脑部症状首发1例。视觉诱发电位(VEP)均异常;12例行水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)检测，6例阳性;均行血清风湿抗体检测，6例阳性。均为复发-缓解病程。通过电话随访（随访时间中位数为14.5个月），1例借助轮椅行走，1例双目失明，其余日常生活基本不受影响;EDSS评分中位数为2.0分，四分位数间距为1.3分。结论p-NMO女性多见且首发症状可能以ON为主，尤以双侧ON突出。AQP4-Ab对p-NMO敏感度可能较成人低。p-NMO的预后可能较成人NMO好;后遗症可能以视力障碍为主，脊髓炎后遗症较轻。