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目的通过对胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms, pNENs)患者临床资料的分析以及复习相关文献综述,总结其发病规律、临床表现、病理特点、诊断及外科治疗情况,为临床医师提供诊治经验,以促进pNENs诊疗技术的发展。方法通过回顾性分析我院2003年1月-2014年12月收治的92例pNENs患者的临床及病理资料,包括患者基本信息、影像学检查、实验室检查、病理结果、治疗情况、随访结果等,对其发病规律、临床及病理特点、诊疗方法、预后等方面进行整理分析。结果(1)本研究92例pNENs患者,男性32例,女性60例,男女比例约为1：1.86,年龄分布18-77岁,平均年龄45.86±12.74岁。其中胰岛素瘤71例(77.2%),无功能性pNENs 21例(22.8%)。胰岛素瘤组患者病程6天-16年不等,中位时间为24个月(四分位间距为6-60个月)。无功能性pNENs组患者病程3天-10年不等,中位时间为3个月(四分位间距为1-12个月)。(2)胰岛素瘤定性诊断中空腹或发作时血糖值、血清免疫活性胰岛素值、IGI/G敏感性分别为95.8%、66.7%、95.8%。术前定位诊断中腹部B超分别与CT、MRI、EUS敏感性相比具有显著差异(P=0.001、<0.001、<0.001)；CT与MRI组比较同样具有差异(P=0.035),MRI敏感性要高于CT。(3)根据WHO分类,本组研究中NET占95.5%,NEC占4.5%,其中G1、G2、G3级分别占68.2%、27.3%、4.5%。66例肿瘤病理行Syn免疫组化染色,阳性率为100%,63例行CgA染色,阳性率为95.2%。(4)92例患者均行手术治疗,其中完整切除肿瘤及肝脏转移灶91例,因全胰腺病变而行姑息性手术1例；传统开腹手术72例(78.3%),腹腔镜手术20例(21.7%)。PNENs最常采用的手术方式为胰腺肿瘤摘除术,约占67.4%。63例胰岛素瘤患者行术中血糖监测,其中62例患者切除胰岛素瘤后血糖升高满意。胰瘘是术后最常见的并发症,发生率为39.1%,其中A、B、C级分别占36.1%、58.3%、5.6%。(5)76例患者获得随访,随访率82.6%,随访时间3-243个月,术后1年、3年、5年生存率分别为100%、97.1%、95.7%。结论(1)pNENs是少见的胰腺肿瘤,但近10余年来收治的患病人数明显增加。其中胰岛素瘤最为常见,且以良性、单发多见。而无功能性pNENs隐匿性病程较长,恶性比例较高,部分患者就诊时已出现肝转移。两者均以中青年女性多见。(2)胰岛素瘤患者术前可通过发作或空腹时血清免疫活性胰岛素、血糖及两者的比值来定性诊断,敏感性较高；但胰岛素瘤患者延误治疗和误诊的情况较为常见,大部分患者没有得到及时有效的治疗。腹部B超、CT、MRJ、EUS是临床上常用的术前定位诊断方法。CT具有较高的敏感性及经济实惠等优点,通常作为首选的检查方法。术中超声在术中定位微小肿瘤方面具有一定的优势。pNENs病理分类中,NET较常见,NEC较少见,Syn、 CgA免疫组化染色具有高度特异性和敏感性,同时行两项检查有助于pNENs的诊断。(3)手术是pNENs患者的首选和最佳治疗方法,手术方式应根据肿瘤的大小性质、部位等因素来决定,其中胰腺肿瘤摘除术是最常采取的手术方式。