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目的:了解儿童狼疮性肾炎临床与病理特征的关系,分析影响儿童狼疮性肾炎预后的因素。方法:对2000年1月至2010年4月确诊的狼疮性肾炎患儿临床和病理资料进行回顾性总结,随访其预后,利用SPSS 16.0软件行统计学分析。结果:(1) 2000年1月至2010年4月在重庆医科大学附属儿童医院肾脏免疫科住院的狼疮性肾炎患儿104例;男20例,女84例,男女之比为1:4.2;平均发病年龄11.22±2.35岁,发病高峰年龄在9-15岁。(2)以肾脏受损为首发表现的的患儿占50.00%;肾外症状以皮疹为首发的最为多见;初诊系统性红斑狼疮即有肾脏受损者98例(94.23%)。(3)尿改变以蛋白尿最常见(87.50%),其中肾病水平蛋白尿27例(34.18%);其次为血尿(63.46%)。(4)自身抗体谱检查阳性率分别为:抗ssDNA抗体(94.90%)、ANA(80.61%)、抗dsDNA抗体(77.50%);免疫球蛋白测定IgG、IgA和IgM以升高为主,分别占71.43%、65.31%和55.10%;C3下降者占80.61%。(5)40例狼疮性肾炎患儿行肾脏病理检查,Ⅳ型最常见,23例(57.50%),Ⅱ型9例(22.50%),Ⅴ+Ⅲ型3例(7.50%),Ⅱ+Ⅲ型、Ⅴ型、Ⅴ+Ⅳ型较少见;其临床分型肾病综合征型12例(30.00%),血尿或(和)蛋白尿11例(27.50%),急性肾炎9例(22.50%),慢性肾炎型和亚临床型各2例(5.00%)。临床分型与病理分型的分布无统计学意义的差别(χ~2=37.365, P=0.139)。(6)不同病理类型的尿蛋白水平有明显差别(F=6.822, P=0.04),Ⅳ型、Ⅴ型以肾病水平蛋白尿为主,Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅱ+Ⅲ型尿蛋白水平在0.16-1.00 g /24小时之间。(7)病情活动度与AI有相关性(r=0.384),随着病情活动度的加重,AI评分显著增加,但不同病理类型的SLEDAI积分无统计学差别(F=1.62, P=0.212)。不同肾脏病理类型的肾脏病理活动指数AI、慢性指数CI有统计学差异(F=16.595, P=0.00;F=4.038, P=0.026),Ⅳ型狼疮性肾炎AI、CI均高于其他类型的狼疮性肾炎。(8)随访的40例LN中,18例(45.00%)完全缓解,9例(22.50%)部分缓解,5例(12.50%)有效,8例(20.00%)无效。(9)病初高血压、重度蛋白尿、激素的单一治疗是预后不良的因素(P﹤0.05),确诊时病程越长,治疗效果越差(r=0.347, P =0.028)。性别、发病年龄、病初血肌酐及补体水平、SLEDAI积分和病理分型与预后无关。结论:(1)儿童狼疮性肾炎以女性多见,9-15岁为高发年龄。(2)肾脏受累的时间早,50.00%表现为系统性红斑狼疮的首发症状。(3)各种病理类型均可出现,以Ⅳ型多见,尿改变以蛋白尿多见。不同临床分型与病理类型无一一对应关系。(4)不同病理类型的蛋白尿水平有显著差异。(5)全身系统性疾病的活动伴随肾脏病变的活动,但与肾脏病变的严重程度无关。(6)狼疮性肾炎的预后受多种因素的影响,病初高血压、重度蛋白尿、治疗过程中激素的单一使用是预后不良的因素,确诊时病程越长,治疗效果越差。