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【目的】国际专题小组新近将一类仅限于血清免疫学异常、临床系统性表现不符合特定的结缔组织病的间质肺病进行了统一命名为具有自身免疫特征的间质性肺炎（Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features,IPAF）[1],新分类颁布后国内外各中心报道的临床特征不一,本文回顾性分析本中心IPAF的临床特点及诊治模式,以期提高对本病的早期诊治及改善患者的预后。【方法】选取2013年1月1日至2017年12月31日在我院免疫内科、呼吸内科住院并经高分辨率计算机扫描（High Resolution Computerized Tomography,HRCT）确诊的肺间质病变患者,其中符合IPAF36例及符合明确的结缔组织病相关间质性肺疾病（Definitive Connective Tissue Disease related Interstitial Lung Disease,DCTD-ILD）64例（不包括重复住院及资料不全的病历）,IPAF采用2015年欧洲呼吸学会/美国胸科协会（European Respiratory Society/American Thoracic Society,ERS/ATS）的分类诊断标准,DCTD-ILD则采用国际上公认的诊断标准。收集一般情况（包括年龄、性别、有无吸烟）、临床表现、实验室检查、影像学特征、合并感染情况、治疗方案及随访情况等进行总结、分析比较。【结果】1、一般情况:IPAF组、DCTD-ILD组在性别比、年龄比、吸烟人数比较差异无统计学意义（P均小于0.05）;两组在病程比较中差异有统计学意义（3.2±2.9年,5.3±3.1年;p<0.05）。2、临床表现:相比DCTD-ILD组,IPAF组多以咳嗽/咳嗽及气喘为早期表现（分别为47.2%比12.5%;30.6%比6.25%;p均小于0.05）,IPAF组较少伴发关节肿痛、雷诺现象（分别为16.7%比43.8%;5.6%比20.3%;P均小于0.05）。3、血清学表现:IPAF组、DCTD-ILD组血清学类风湿因子（Rheumatoid Factor,RF）和抗环瓜氨酸肽（Cyclic Citrullinated Peptide,CCP）抗体阳性率比较差异有统计学意义（分别为5.6%比29.7%;5.6%比34.4%;P均小于0.05）,两组血清学抗核糖核蛋白（Ribonucleoprotein,RNP）抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体阳性率均低小于15%。4、影像学特征:相比DCTD-ILD组,IPAF较常见的肺间质病变类型为非特异性间质性肺炎（Non-specific Interstitial Pneumonia,NSIP）合并机化性肺炎（Organizing Pneumonia,OP）（11.1%比0,p<0.05）;IPAF组的感染伴发率低于DCTD-ILD组（30.6%比59.4%;p<0.05）。5、治疗情况:IPAF组单用糖皮质激素（Glucocorticoid,GC）治疗的比例高于DTC-ILD组（61.1%比40.6%,p<0.05）,而使用免疫抑制剂（Immunosuppressants,IS）、（GC+IS）联合方案及联合抗感染方案的比例均低于DCTD-ILD组,两组比较差异有统计学意义（分别为8.3%比28.1%;5.6%比26.6%;38.9%比76.6%;P均小于0.05）,对IPAF组随访发现7例转变为DCTD—ILD。52.8%IPAF首诊呼吸内科,87.5%DCTD-ILD多首诊免疫内科。【结论】1、IPAF具有与DCTD-ILD不同的临床特点、治疗选择及临床转归,以高阳性率的咳嗽/咳痰、气喘等肺间质病变症状为首发表现,伴中低阳性率的自身抗体谱,和（或）低阳性率的特征性风湿免疫表现（Gottron征、雷诺现象、技工手、远端指间溃疡）;2、IPAF可能是特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonia,IIP）—DCTD-ILD的中间状态;应对本病临床的不确定性和病程的不稳定性需系统评估,动态监测,警惕少数病例发展到DCTD;3、IPAF是一个值得推崇的新分类,多学科协作诊治模式有益于本病的早诊早治。