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【目的】本研究将分析特发性膜性肾病(IMN)的临床病理表现、诊断与治疗,以进一步提高本病的诊治水平。【方法】1)收集2009.01-2013.10我科肾穿确诊IMN患者共475例,比较其各项指标并分析其临床与病理联系。2)对2010.03-2012.09经肾脏病理活检确诊的IMN患者212例和V型及V型合并其他类型狼疮性肾炎(MLN)患者28例的肾组织进行IgG亚型免疫荧光检测并进行比较。3)回顾性分析2008.04-2013.02我科68例采用不同治疗方法(激素联合CsA或CTX),并随访一年以上的IMN患者。分析、比较两组患者的治疗效果及不良事件。【结果】1)5年间IMN发病率呈上升趋势。475例患者男女比例1.11:1,平均年龄53.0±14.9岁。不同年龄分组的IMN患者心血管危险因素随年龄升高趋于严重,表现为血红蛋白下降、空腹血糖上升、收缩压及舒张压的升高(P均<0.01)。肾组织免疫荧光以IgG(97.2%)及C3(73.6%)沉积为主,病理分期则以I期(25.3%)及II期(58.3%)为主,III期(15.6%)及IV期(0.8%)相对较少。2)IMN不同病理分期IgG亚型分布的百分比无明显差异,均以IgG4沉积为主(I期100%、II期93.8%、III期85.7%);非NS组的IgG3(P=0.013)及IgG4(P=0.02)亚型沉积荧光平均强度均高于NS组;MLN患者肾组织活检沉积以非IgG4沉积为主,其所有IgG亚型沉积荧光平均强度与IMN患者相比有显著差异性(P均<0.001)。3)两种治疗方法均能有效降低IMN患者蛋白尿及升高血浆白蛋白,CsA组短期(3月)的缓解率高于CTX组,但随访1年的两组缓解率无明显差异(85.2%vs75.0%,P=0.212)。CsA组随访1年的eGFR较基线值显著降低(104.1±31.7vs82.9±26.8ml/min/1.73m2,P<0.001)。CsA组患者有5例在治疗期间出现糖耐量受损/糖尿病;CTX组1例患者糖耐量受损,2例患者发生严重的肺部感染,其中1例合并急性肾盂肾炎。【结论】IMN是一种常见的肾脏病,以中老年人多见,男性多于女性。不同年龄段IMN患者有各自的临床特征;IMN肾组织以IgG4沉积为主,而MLN以非IgG4为主。肾组织IgG亚型检测有助于两者的鉴别;激素联合CsA或CTX均能有效缓解IMN患者病情。CsA可能会使肾功能减退,而CTX可能会诱发感染事件,这些副作用需要引起临床医生的注意。