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目的:通过对结节性硬化症继发癫痫患者临床特点分析,提高临床医生对该病的认识和诊治水平,改善患者预后。方法:收集54例结节性硬化症继发癫痫患者的病例资料,并对其一般资料、临床表现、脑电图、影像学检查以及治疗预后等相关资料进行回顾性分析及随访,并总结结节性硬化症继发癫痫患者的临床特点。结果:本研究54例患者癫痫初发年龄在1天~24岁之间,中位年龄1岁8月;男:女=1.2:1;8例(14.8%)有相关家族史;45例有皮肤损害(83.3%);35例(64.8%)智能减退;癫痫发作类型多样,主要有全身强直阵挛发作(48.1%)、复杂部分性发作(33.3%)、部分发作继发全身强直阵挛发作(29.6%)、痉挛发作(25.9%)等。54例患者均行视频脑电图检查,异常53例(98.15%),发作间期均可见痫样放电。54例患者均行头部影像学检查,其中脑MR检查46例,脑CT检查19例,均发现异常。所有患者中单药治疗21例(38.9%),两种药物联合治疗18例(33.3%),三种药物联合治疗10例(18.5%),四种药物联合治疗5例(9.3%)。随访结果显示,癫痫发作控制17例(31.5%)、有效20例(37.0%)、无效17例(31.5%)。对54例患者的临床特点分析显示:患者癫痫初发年龄不同以及是否合并痉挛发作在智能减退上的比较差异有统计学意义(P<0.05),不同性别、有无皮肤损害、发作类型的种数在患者智能减退上的比较差异无统计学意义(P>0.05);不同性别、不同癫痫初发年龄在患者是否伴有痉挛发作上的比较差异有统计学意义(P<0.05),有无家族史、皮肤损害、发作类型的种数在患者是否伴有痉挛发作上的比较差异无统计学意义(P>0.05);不同智能发育情况在用药方案上的比较差异有统计学意义(P<0.05),不同性别、癫痫初发年龄、有无家族史、皮肤损害、是否合并痉挛发作以及发作类型的种数在用药方案选择上的比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:癫痫是结节性硬化症最常见的神经系统表现,多在婴幼儿期发病,发作类型多样,可合并皮肤损害及智能减退,脑电图及头部影像学检查阳性率高,癫痫发作不易控制,需长期随访并及时调整治疗方案。TSC继发癫痫患者的智能水平与癫痫初发年龄、是否合并痉挛发作有关。TSC患者是否伴有痉挛发作与患者性别及癫痫初发年龄有关。TSC继发癫痫患者用药方案与患者智能发育情况有关。