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第一部分腓骨肌萎缩症患者深感觉传导通路的中枢损害目的：探索腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth,CMT)患者深感觉传导通路的中枢损害情况。材料和方法：收集2009年11月到2010年3月在华山医院就诊的30位腓骨肌萎缩症患者和26位年龄、性别、身高匹配的健康人,对腓骨肌萎缩症患者进行临床评价(病史的询问：家族史、病程；下肢神经症状NSS评分：下肢神经功能NDS评分；电生理检查)。测定腓骨肌萎缩症患者的上肢短潜伏期体感诱发电位(SLSEP)N9、N13、N20波的峰潜伏期,进而推算其中枢传导时间(CCT)。通过比较健康对照组与CMT组的CCT,判断CMT患者是否存在CCT的延长,进而推论其是否存在深感觉传导通路中枢段的损害。结果：1.性别对CCT的影响：健康对照组男性和女性被试者之间CCT无显著差异。提示CCT是较稳定、变异性小的指标,不受性别差异的影响。2.身高对CCT的影响：健康对照组CCT与身高存在正相关性,提示SLSEP各成分的绝对潜伏期应当按照身高或肢长进行标准化。3.年龄对SLSEP的影响：N9、N13的峰潜伏期与年龄无明显相关性；N20的峰潜伏期、CCT与年龄存在正相关性,提示体感中枢可能存在“老化”改变。4.N9峰潜伏期与神经传导速度：N9峰潜伏期与正中神经传导速度存在负相关性,N9潜伏期随正中神经传导速度的减慢而相应延长,提示N9峰潜伏期能够反映周围神经传导的损害程度。5.CCT与神经传导速度：CCT与正中神经传导速度无相关性,提示CCT能够较好的反映患者的深感觉传导通路中枢段传导情况,而较少受到周围神经传导速度的影响。6.健康对照组与CMT组SLSEP的差异：CMT组N9到N13的峰间潜伏期、CCT均较健康对照组明显延长,具有统计学差异。N9到N13的峰间潜伏期延长,提示CMT患者存在颈神经根在臂丛近髓端、至颈髓间的病损。CCT延长提示CMT患者存在同侧颈髓中上段的后索、楔束核或对侧内侧丘系、丘脑以及丘脑皮层放射的病损,即不仅存在严重的周围感觉神经损害,并且深感觉传导通路中枢段也有损害。结论：1.CCT作为一个比较稳定的指标,可以用于检查深感觉传导通路的中枢损害。2.CMT既有周围感觉神经的损害,也存在中枢段深感觉传导通路的损害。第二部分腓骨肌萎缩症患者中枢感觉重塑机制的功能磁共振研究目的：探索腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth, CMT)患者感觉功能的中枢重塑机制。材料和方法：从第一部分CMT组中选择5位CMT1A型患者,并选取2009年11月到2010年3月在华山医院就诊的2名慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者及2名健康被试者分别作为2组对照,对三组被试者行血氧水平依赖性(BOLD)脑功能磁共振成像(fMRI),所有任务均采用区组设计,实验任务采用毛刷给予触觉刺激,分别在两种背景任务下行fMRI扫描：①注意指向性(定位于触觉刺激)任务；②注意干扰(非触觉相关)任务。采用SPM8软件进行图像后处理,比较三组患者的功能区激活部位及体积的不同。结果：1.健康对照组：刺激右侧肢体,左侧中央后回激活,体积小且集中,符合感觉投射区分布,执行注意干扰任务后,激活区仍明确存在,只是激活体积较前有所减小。2.CIDP组：无论是在注意集中任务还是在注意干扰任务中,其相应中央后回感觉投射区均未见显著激活。3.CMT有主观感觉症状组：刺激右侧肢体,出现双侧中央后回激活。执行注意干扰任务后,双侧中央后回感觉皮层的激活区域几乎完全被抑制掉。4.CMT无主观感觉症状组：1)被试者3：刺激单侧肢体,刺激部位对侧中央后回明显激活,执行注意干扰任务后,激活区域几乎被完全抑制。2)被试者4、5：激活及抑制模式类似健康人,但激活体积明显大于健康人。结论：根据病程、临床症状的不同,CMT患者的初级感觉皮层有不同的激活模式。病程长、有明显感觉症状的患者,可能存在“由上而下”的中枢感觉代偿及放大机制；病程短、感觉与健康人无异的患者,“由上而下”的感觉重塑不明显。