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【研究目的】 临床关于白血病的诊断分类经历了不同阶段,近三十年影响较大的为法国、美国、英国学者1976年以细胞形态、细胞化学为基础提出的FAB(即French-American-British)分类法。1985年几乎又是这些学者提出了以细胞形态学(Morphology,M)、免疫表型(Immunology,I)和细胞遗传学(Cytogenetics,C)相结合的MIC分类法。MIC分类法吸收了单克隆抗体技术和细胞遗传学的研究进展,既注意到细胞来源,又与患者治疗、预后判断等紧密联系,对白血病的诊断具有重要意义,特别对急性淋巴细胞白血病(ALL)的快速诊断、治疗、预后判断等具有重要价值。本文对诊断200例急性淋巴细胞白血病的MIC资料进行了系统分析,期望能对ALL的MIC诊断研究提供有参考意义的资料。 【方法】 病例以我院2000年3月至2003年3月主要依据MIC的标准诊断为急性淋巴细胞白血病的200例病人(男124例,女76例,年龄2~72岁,平均29.5岁)为研究对象,采用实验室一般常规操作,从细胞形态学、细胞化学、细胞免疫学和细胞遗传学等方面进行最终确诊,并对相关资料进行综合分析。硕士学位论文【结果】 1.细胞形态学:所有急性淋巴细胞白血病患者骨髓和外周血的细胞形态学均表现为原始和幼稚淋巴细胞数量显著增多,大小不一,形态各异,并出现某些特征性的结构和变化:依据形态特点可分为:①ALL一L,型45例,占22.5%(即以小原淋巴细胞为主,)SOryo);②ALL一LZ型150例,占75%(即以大原始淋巴细胞为主,)50%);③ALL一L。型4例,占2%(即以胞浆内出现空泡并呈蜂窝状的大原淋巴细胞为主);④大颗粒的急性淋巴细胞白血病1例,占0.5%(即胞浆内出现明显粗大的嗜天青颗粒的大原淋巴细胞为主,)25%)。其中,第④型文献报道极少,迄今尚未列入FAB分类中。 2.骨髓细胞化学染色:过氧化酶(POX)表达1 Ooryo均为阴性(依据FAB分类标准,Pox阳性率<30k均为阴性);ALL病人特异性酷酶(CE)全部(100%)为阴性;非特异性酷酶(NSE/NaF)有表达阳性的患者占9.60/0,均被NaF抑制。以上结果表明急性淋巴细胞白血病病人的特点之一为对细胞化学反应敏感性较低,无特异性。 3.免疫分型:对100例急性淋巴细胞白血病患者(均为成人)进行免疫分型检测,从免疫表型分为B一ALL型(86例,86W0)和T一ALL型(14例,14%);进一步按照Wiollia。标准进行分期,其中:于前者,包括B一ALL一H期9例(10.47%)、B一ALL一nl期55例(63.95%)、B一ALL一W期22例(25.55%);于后者,包括T一ALL-I期2例(14.29%);T一ALL一11期9例(64.29%);T一ALL一111期3例(21.42%)。 进一步对其分化抗原表达分析,在B一ALL86例中,纯B系分化抗原表达者较多见,达61例(70.930k),B系伴髓系表达者较少见,仅为25例(29.070k);在T一ALL14例中,纯T系分化抗原表达者为7例(50%),T系伴髓系表达者为6例(42.86%),T一B双表达者仅为l例(7.14%)。 对抗原敏感性和特异性表达阳性率的分析证实,在T一ALL中,T系分化抗原的CD7表达率为100%,CDS表达率为85.7%,CD3表达率为21.43%,eCD。表达率为92.86%;在B一ALL中,B系分化抗原的CDI。和CD‘9表达率100%,cCD79。表达率为硕士学位论文91.86%,CD22表达率为57.64%,CDZ。表达率为33.72%。此外,在T一ALL中还见CD19弱表达者3例,B一ALL中有CD了表达者4例。 有30例按FAB分类法诊断不明确,通过结合免疫分型,对20例最终做出了明确诊断。 4.细胞遗传学:对100例患者进行了细胞遗传学检查,其中75例患者的结果可供分析。A比遗传学的改变表现为数量异常和结构异常,其中,数量异常者65例(86.67%),以亚二倍体数量改变明显;结构异常者为14例(18.67%),包括t(9;22)(q34;qll)改变者6例(42.86%,此6例形态学均为ALL一LZ)、t(8;14)(q24;q32)改变者2例(1 4.29%,形态学均为ALL一L3)、(4;11)(q21;q23)改变者1例(7.14%,形态学为ALL一L;)、t(l;19)(q23;ql3)改变者l例(7.14%)以及其它多个结构异常改变者4例(28.57%)。在ALL并有染色体结构t(9;22)(q34;qn)改变的患者,其细胞形态通常呈高度异质性。【结论】 1.本研究FAB分类中明确诊断ALL符合率达85%,结合免疫分型结果可达95%,本组细胞遗传学检查者均为成人ALL,未发现特异性染色体改变,表明MIC相结合有助于提高ALL的诊断率。 2.MIC分类法有助于鉴别诊断ALL和ANLL中的M。、M:、M7及杂合细胞白血病。 3.应用MIC分类法有助于鉴别诊断急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病,并揭示了急性淋巴性白血病的细胞克隆起源。 综上所述,以FAB的细胞形态和细胞化学分类为基础,结合免疫学和细胞遗传学可对病因不明、病理生理过程较复杂的急性淋巴细胞白血病做出明确诊断。