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第一部分胰腺实性假乳头状肿瘤的临床病理特征目的:统计本院胰腺实性假乳头状肿瘤的临床病理资料,分析其临床病理特征。方法:回顾性研究本院2000年1月至2015年12月间确诊为胰腺实性假乳头状肿瘤的227例患者的临床和病理资料,同时采用SP法对所收集病例进行CAM5.2、Vimentin、NSE、Cg A、Syn、β-catenin及Ki-67免疫组化检测并统计结果。结果:227例患者中,81.9%的SPN发生于女性(186/227),发病年龄从9-82岁,平均33.6岁;53.7%的患者为体检中发现胰腺占位,32.6%患者以腹部疼痛为首发症状;肿瘤大小为直径0.5-20cm,平均直径5.38cm;位于胰体尾部占48.5%,胰头部33%。46.3%的肿瘤呈囊实性,42.3%呈实性,11.4%呈囊性。其中有2例出现淋巴结转移(0.9%),15例有脉管瘤栓(6.6%),14例有神经侵犯(6.2%),13例侵犯邻近脏器(5.7%)。所有患者均行手术治疗,术后有完整随访资料的为165例,随访时间为9.9-167.1月,平均51.1月;其中存活162例(98.2%),有5例出现肝脏转移,1例复发。免疫标记结果:CAM5.2阳性率40.6%(88/217),Vimentin阳性率95.8%(207/216),NES阳性率96%(154/163),Syn阳性率22.4%(24/107),Cg A阳性率10.2%(13/127),Ki-67增殖指数较低,大部分病例小于2%。β-catenin在SPN中呈胞核、胞浆,甚至部分膜阳性,但只有核阳性才判其为阳性,由于同时存在胞浆、胞膜的着色,给判断核阳性带来一定的干扰,核阳性表达率为96.6%(144/149),正常胰腺组织中β-catenin呈胞浆、胞膜阳性,11例腺泡细胞癌组织中有1例呈核浆阳性表达(9.1%)。结论:SPN是一种好发于年轻女性的较为少见的胰腺肿瘤,患者临床表现缺乏特异性,其中少数肿瘤有侵袭性表现。肿瘤经手术完整切除后,患者预后较好。免疫标记物β-catenin在SPN中的表达具有一定特异性,但其在正常和肿瘤组织中均有浆阳性表达对其诊断有一定干扰。第二部分LEF-1和P504S在胰腺实性假乳头状肿瘤中的表达及其诊断价值目的:探讨LEF-1和P504S在SPN中的表达及其诊断价值。方法:选取SPN167例,胰腺导管腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤(包括G1、G2、G3)、胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤各20例,腺泡细胞癌11例,胰母细胞癌1例,进行LEF1和P504S免疫组织化学检测并分析结果。结果:LEF-1在167例SPN中有164例呈弥漫核强阳性表达(98.2%),肿瘤周边正常胰腺组织呈阴性表达。而在20例胰腺导管腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤、11例胰腺腺泡细胞癌和1例胰母细胞瘤中LEF-1均呈阴性表达。P504S在167例SPN中有160例呈弥漫浆阳性表达(95.8%),而肿瘤周边正常胰腺组织呈阴性表达。在20例胰腺导管腺癌、胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤和1例胰母细胞瘤中P504S均呈阴性表达;而在20例胰腺神经内分泌肿瘤中有2例阳性表达(10%);在11例腺泡细胞癌中有1例为阳性(9.1%)。结论:LEF-1、P504S在SPN中的阳性表达率均达到了95%以上,且其表达相比于胰腺其他肿瘤具有显著的特异性,可作为SPN诊断和鉴别诊断的特异性标记物之一。第三部分胰腺实性假乳头状肿瘤在性别和预后中的差异分析及其意义目的:分析胰腺实性假乳头状肿瘤在性别及预后中的差异,并探讨其临床意义。方法:采用SPSS 19.0统计软件对前两部分总结的SPN临床病理资料和免疫组化结果进行分析,探讨在不同性别、不同预后中的差异性。结果:在性别分组中,临床诊断准确率、脉管瘤栓、神经侵犯在男女两组间有显著差异(P<0.05=,而预后、主诉、手术方式、与周围正常组织界限、淋巴结转移、侵及周围脏器、切面囊实性情况及肿瘤部位8项参数无差异(P>0.05),免疫组化结果仅CAM5.2在性别之间有显著差异。将预后分为无瘤生存组和预后不良组(包括复发、转移及死亡),统计结果显示性别、临床诊断正确率、手术方式、肿瘤与周围正常组织界限是否清楚、是否有淋巴结转移、脉管瘤栓、神经侵犯、邻近脏器侵犯、切面囊实性情况及肿瘤部位10项指标对预后均无影响,免疫组化CAM5.2、Vim、NSE、Syn、Cg A、β-catenin、LEF-1、P504S这7个指标的表达在两组预后之间也不存在差异。通过对年龄和肿瘤直径的单独分析,发现年龄对预后也无影响,但当肿瘤直径大于9.75cm时,两组预后之间存在显著差异(P<0.05=,并提示患者预后不良。另外,我们发现当Ki-67=4%时预后组间差异显著(P=0.000),说明当Ki-67指数大于4%时提示患者预后不良。结论:男性SPN更容易出现脉管瘤栓和神经侵犯,SPN患者肿瘤直径大于9.75cm和Ki-67指数大于4%可以提示患者预后不良。