目的通过对先天性小耳畸形患者外、中耳的畸形解剖学特征的系统研究,比较其与正常解剖之间的差异,总结重要解剖结构的变异规律及相互关系。完善临床诊断分型,指导手术,为耳廓再造和听力重建的序列治疗提供治疗依据。并通过三维有限元方法分析了听力重建术后小耳畸形伴发CAA患者的声波力学改变,从生物力学的角度重点分析鼓膜材料,得出最佳人工鼓膜材料的选择趋势。材料和方法1研究对象选取2009年6月～2009年12月期间,中国医学科学院整形外科医院外耳整形中心和中国人民解放军总医院耳鼻咽喉科住院诊断为小耳畸形的患者,采用自身对照研究。研究组50耳,其中单侧畸形22例,22耳(右耳14耳,左耳8耳),双侧畸形14例,28耳,年龄3～28岁,平均年龄12.44岁。对照组为单侧畸形之健耳22例,22耳(右耳8耳,左耳14耳)。所有病例既往无中耳、乳突手术史,排除后天性畸形、伴外中耳畸形的相关综合征。2研究方法2.1采用东芝Aquilion16层螺旋CT行颞骨高分辨扫描。扫描参数：层厚0.5mm,135kV,250mA, pitch11.0, speed5.50mm/rot。以听眶上线为基线行常规轴位扫描。重建参数：层厚0.4mm, inernal值2.0mm,窗宽3584HU,窗位600HU。原始影像资料导入Mimics软件,生成冠状位、矢状位图像及三维重建图像。利用软件自带的测量工具,进行距离和角度的测量。2.2评价指标2.2.1耳廓分级：根据耳廓畸形情况,采用Max分级。2.2.2外耳道：根据外耳道畸形情况,分为外耳道骨性闭锁、骨性狭窄及膜性闭锁、膜性狭窄。2.2.3鼓室：在轴位图像上测量鼓室的前后径、左右径；在冠位图像上测量对照组各个鼓室上下径,测量研究组鼓室的上下径。2.2.4在冠位图像上测量闭锁／狭窄表面到上、中、下鼓室及听骨表面的距离。在轴位图像上测量闭锁／狭窄表面到鼓窦外侧壁内面、鼓窦外侧壁内面到外半规管隆突的距离。2.2.5定量测量如下参数：测量颞下颌关节窝后表面到鼓窦入口的距离、颞下颌关节窝后表面到鼓室的距离、咽鼓管鼓口和鼓窦入口的距离、咽鼓管径、前庭导水管远端内径、前庭、乙状窦、鼓室外侧壁与乳突外侧骨皮质之间的距离、蒲氏间隙、内听道长、内耳门长径。2.2.6定性观察如下结构：颅中窝、鼓室天盖、硬脑膜、颈静脉球、颈动脉、Korner隔、乳突。2.2.7结合多方向调整MPR技术,并在Mimics软件上重建FN管,参考Takegosh的方法,以直角坐标系描述面神经的走行,并测量相关参数。进一步观察面神经与前庭窗的关系,并测量前庭窗至鼓室段的最短距离、蜗窗至乳突段的距离。2.2.8听小骨：分别于轴位和冠位耳蜗、前庭窗二个层面上识别听小骨形态,予以分类。2.3统计学分析采用统计分析软件SPSS17.0 for windows.两组之间的比较采用t检验／秩和检验,多组之间的比较采用方差分析／K-W检验(Kruskal-Wallis Test),两两之间的比较采用SNK；分类变量的描述采用频数和百分比,两组或多组之间的比较采用卡方检验(x2检验)。假设检验结果均以P＜=0.05认为差异有统计学意义。2.4选取单侧小耳畸形伴发CAA患者一例,对其进行CT扫描获取颞骨数据,进行前处理后导入有限元分析软件Ansya,建立健耳和小耳畸形患者听力重建术后的三维有限元模型,并予以人造鼓膜不同的弹性模量。模拟声波传导,得到鼓膜处的声波力学改变数据。结果1小耳畸形患者以Max分型,设立研究组,定量参数中的鼓室前后径、鼓室上下径、颞下颌关节窝后表面到鼓窦入口的距离、乙状窦的深、乙状窦的宽、FL(代表颞骨乳突部的发育情况),定性参数中的乳突气化程度、乳突气化类型的分布率,面神经遮盖前庭的发生率、在研究组与对照组间存在统计学差异。2.通过对小耳畸形患者听力重建术的模拟及有限元分析,可以看到,其最大位移在再造鼓膜与听小骨连接处,最小位移在砧骨体,最大压强在再造外耳道外侧端,最小压强在听小骨内侧端,认为患耳术后的声波力学特性与健耳基本相同。选择人造鼓膜材料时,弹性模量大于100Mpa,小于500Mpa,并尽量使弹性模量较大时,更有助于患耳的听力改进。结论小耳畸形患者的鼓室、颞下颌关节窝、乙状窦、及面神经的部分形态与正常耳存在明显的差异,因畸形程度的不同而有所变化,与Max分型有一定相关性。三维有限元分析结果显示患耳术后的声波力学特性与健耳基本相同。听力重建术时再造鼓膜,材料的弹性模量应在100Mpa到500Mpa之间。