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目的肾上腺髓质肿瘤发病率低,临床表现复杂多样,如临床诊断不清或处理不当可产生巨大危险性。肾上腺嗜铬细胞瘤是一种少见的起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,其本质是分泌大量的儿茶酚胺而引起的以高血压为主要特征的综合征。节细胞神经瘤被认为是起源于包括交感神经节和肾上腺髓质在内的神经嵴细胞的良性肿瘤,累及肾上腺者较为少见。本研究通过分析嗜铬细胞瘤和肾上腺节细胞神经瘤的临床资料,总结临床经验,提高对两者的认识并为围手术期治疗安全性提供参考依据。方法回顾性分析2013年1月至2018年1月在山东大学附属山东省立医院施行肾上腺切除术并术后病理证实为肾上腺嗜铬细胞瘤或肾上腺节细胞神经瘤患者的人口统计学、临床表现、生化检查、影像学检查、外科治疗、病理学及其术后随访等相关资料。所有数据采用SPSS 22.0软件包进行分析。采用配对t检验比较嗜铬细胞瘤与肾上腺节细胞神经瘤内分泌指标以及各组术前和术后血压,P<0.05认为差异有统计学意义。结果1.本研究纳入患者数93例,其中嗜铬细胞瘤患者73例(男性42例,女31例),肾上腺节细胞神经瘤患者20例(男性11例,女性9例)。嗜铬细胞瘤占因肾上腺疾病于我院就诊患者(1545例)的4.72%;肾上腺节细胞神经瘤占1.29%。嗜铬细胞瘤临床表现差异性较大,以高血压(51例,69.86%)、头痛/头晕(47例,64.38%)、心悸(24例,32.88%)为主,无任何表现者14例(19.18%);肾上腺节细胞神经瘤多无临床表现(10例,50%),有临床表现者多为高血压(5例,25%)和腹部/腰痛不适(4例,20%)。2.73例嗜铬细胞瘤患者中,52例行血浆肾上腺素(Adrenaline,AD)、血浆去甲肾上腺素(Noradrenaline,NAD)检测。其中血浆AD及NAD检测的敏感性分别51.92%、82.69%,血浆儿茶酚胺(AD或NAD)总体检测的敏感性为86.54%。38例行血浆甲氧基肾上腺素(Metanephrine,MN)、甲氧基肾上腺素(Normetanephrine,NMN)检测,血浆MN及NMN检测的敏感性分别为94.73%、89.47%,血浆MNs(MN或NMS)总体检测的敏感性为97.37%。59例行尿香草扁桃酸(Vanillylmandelic Acid,VMA)检测,其检测的敏感性为62.71%。20例肾上腺节细胞神经瘤患者中,16例行血浆AD、NAD检测,血浆AD及NAD检测结果高于上限者分别为2例(12.50%)、2例(12.50%),血浆儿茶酚胺(AD或NAD)总体结果高于上限者3例(18.75%)。7例行血浆MN、NMN检测,检测结果均在正常范围。尿VMA检测结果高于正常上限者2例(15.38%)。两组检测结果以均数±标准差表示,t检验显示差异有统计学意义(均为p<0.01),嗜铬细胞瘤患者肾上腺髓质激素显著高于肾上腺节细胞神经瘤患者。3.综合所有术前影像学检查,73例嗜铬细胞瘤患者中,63例(86.30%)患者术前影像学检查与术后病理一致;20例肾上腺节细胞神经瘤中,16例(80.00%)患者术前影像学检查与术后病理一致。4.术前考虑嗜铬细胞瘤的患者均进行严格的术前准备,术前考虑肾上腺节细胞神经瘤的患者,如果术前检查符合以下三点之一者:1)高血压者;2)能够分泌儿茶酚胺;3)术前影像学检查发现肿瘤直径大于4cm且不能除外嗜铬细胞瘤,均需按嗜铬细胞瘤进行严格的术前准备。所有患者均采用经腹腹腔镜入路,术中均未中转开放。5.在73例嗜铬细胞瘤手术标本中,61例患者进行了免疫组织化学分析。免疫组化阳性率依次为:CgA(57例,93.44%)、CD56(57例,93.44%)、Ki-67<1(55例,90.16%)、Syn(53例,86.88%)、S-100(52例,85.25%)、NSE(50例,81.96%)和Vimentin(2例,3.28%)。在20例肾上腺节细胞神经瘤手术标本中,14例患者进行了免疫组织化学分析。免疫组化阳性率依次为S-100(14例,100.00%)、NSE(10例,71.43%)、Vimentin(4例,28.57%)、CgA(4例,28.57%)、Syn(2例,14.29%)、CD56(2例,14.29%)和Ki-67<1(0例,0%)。6.嗜铬细胞瘤患者术前存在高血压者51例。经过40个月的中位随访期,术前及术后的血压相比,差异有统计学意义(p<0.01),术后血压较术前血压降低。治愈、缓解及无效的人数及比例分别为31例(60.79%),19例(37.25%),1例(1.96%)。随访期间,有1例患者于术后23个月出现复发;无患者出现转移。肾上腺节细胞瘤患者术前高血压者5例。术前及术后的血压相比,差异有统计学意义(p<0.01),术后血压较术前血压降低。5例高血压患者全部治愈或缓解。随访期间均无患者出现复发或转移。结论1.肾上腺髓质肿瘤发病率低,临床复杂多样,容易误诊或漏诊。2.影像学检查在肾上腺髓质肿瘤的定位和定性诊断中具有重要意义,其中CT和MRI是首选检查手段。嗜铬细胞瘤患者的肾上腺髓质激素水平明显高于肾上腺节细胞瘤患者,可结合肾上腺髓质激素检查进行定性诊断。其中血浆MNs是筛查嗜铬细胞瘤敏感性较高的指标。3.肾上腺髓质肿瘤术前准备各有不同。所有嗜铬细胞瘤患者均需进行充分的术前降压扩容。而当肾上腺节细胞神经瘤出现以下情况之一者:(1)高血压者;(2)能够分泌儿茶酚胺;(3)术前影像学检查发现肿瘤直径大于4cm且不能除外嗜铬细胞瘤,均需按嗜铬细胞瘤进行严格的术前准备。4.CgA、Syn和NSE在嗜铬细胞瘤高表达;S-100和NSE在肾上腺节细胞神经瘤中高表达。5.腹腔镜肾上腺切除术已成为肾上腺髓质肿瘤的标准治疗方式,对于经验丰富的手术者来说,肿瘤大小不再是其手术禁忌症。