目的：本研究报道原发性甲状腺副神经节瘤(Thyroid Paraganglioma, TP)常规病理学表现模仿甲状腺髓样癌(Medullary Thyroid Carcinoma, MTC),和结节性甲状腺肿合并颈部淋巴结结核超声检查结果模仿甲状腺癌伴颈部淋巴结转移这两个典型病例。通过综合分析该两种疾病的起病方式,症状特点,体格检查表现,以及影像学(包括颈部超声和CT扫描)、病理学(包括穿刺细胞学检查、术中冰冻、常规病理、免疫组织化学染色)等辅助检查和肿瘤相关基因序列测定结果,探讨罕见类型甲状腺肿瘤的诊断和治疗方式,以提高对罕见类型甲状腺肿瘤的认识、诊断和治疗水平,避免误诊误治。方法与结果：一、报道1例合并甲状腺功能亢进的原发性甲状腺副神经节瘤病例,高度模仿甲状腺髓样癌的影像学、病理学表现。30岁年轻女性,因发现颈前肿块2月入院治疗。无论是术前影像学检查,还是术中冰冻检查均提示非典型的甲状腺髓样癌。在充分征求患者家属意见后,行单侧腺叶切除和同侧中央区淋巴结清扫术,术后通过免疫组织化学染色分析确诊为原发性甲状腺副神经节瘤,TP相关基因序列测序并未检测到阳性突变位点。术后随访36个月,患者定期规律复查,无局部复发或远处转移征象。二、报道1例左侧结节性甲状腺肿合并同侧颈部淋巴结结核病例,超声表现高度模仿甲状腺癌伴颈部淋巴结转移征象。25岁年轻女性,因发现左颈部淋巴结肿大1月入院。术前超声检查结果提示左甲状腺癌伴颈部淋巴结转移,拟行左侧甲状腺+峡部全切,左侧颈部淋巴结清扫术。术中冰冻检查提示左侧结节性甲状腺肿,遂改行左颈部V区淋巴结活检术。术后通过常规病理+抗酸染色试验检查,诊断为左结节性甲状腺肿伴左颈部淋巴结结核。术后经规范抗结核治疗后恢复良好,未见复发。结论：一、合并甲状腺功能亢进的原发性甲状腺副神经节瘤形态学高度模仿甲状腺髓样癌,无论是术前影像学、细针穿刺细胞学检查,还是术中冰冻检查都难以将该两种疾病进行准确区分,易造成误诊误治。免疫组织化学染色检查是诊断甲状腺副神经节瘤的有效手段,单侧腺叶切除是较为合理的治疗方式,可达到长期的无病生存状态。二、颈部淋巴结结核在临床上并不罕见,而由于缺乏准确有效的检查手段以及当代医生对该疾病的重视程度不足,易造成误诊误治。同时伴有甲状腺结节,超声结果易模仿甲状腺癌伴颈部淋巴结转移征象。临床医生需要高度警惕,必要时可加做颈部淋巴结穿刺活检进行鉴别诊断。结节型颈部淋巴结结核以药物抗结核治疗为主,一般预后良好。