研究背景胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种新生儿及婴儿期的少见畸形,是新生儿阻塞性黄疸最常见的病因,也是造成婴幼儿死亡的主要肝脏疾病。BA的治疗主要是早期手术,重建胆道,恢复胆流,促进预后,手术最佳时间为40～60天,60天内手术生存率可达75%,而90天后接受治疗者生存率仅10%,未接受手术者,患者存活时间一般不超过一年,故早期诊断早期治疗关系到患儿的生存质量,意义重大。如何早期准确诊断BA一直是广大儿科医生普遍关注和研究的课题,目前临床诊断BA的方法虽多,但均存在明显不足。主要包括：(1)B超：其诊断BA特异性尚可,敏感性不足。(2)经皮肝穿刺胆管造影或内镜下逆行胰胆管造影：要求苛刻,成功率低,临床已很少应用。(3)腹腔镜检查：虽能明确诊断但为创伤性手段。(4)肝穿刺病理组织学检查,创伤性检查对BA的早期鉴别诊断有一定意义。(5)动态持续十二指肠液检查,受引流技术限制。(6)单光子发射计算机断层扫描检查,特异性差,假阳性率高。(7)磁共振胆胰管成像显示婴幼儿胆道系能力弱,且婴幼儿难以配合检查,应用受限。(8)多层螺旋CT胰胆管成像包括胆道对比剂的CT胆道造影和非胆道对比剂的阴性法CT胰胆管成像(negative CT cholangiopancreatography,N-CTCP)。随着多层螺旋CT及64层CT的广泛应用,N-CTCP整体显示胆系能力强,图像质量达到甚至超过MRCP水平。迄今为止,国内外尚未见采用N-CTCP诊断婴儿胆道闭锁的报道。本研究采用东芝64层螺旋CT对胆道闭锁婴儿行N-CTCP成像,充分发挥64层CT扫描速度极快、大范围的高分辨率各向同性成像及强大后处理等优势,并采用胆道容积重建(volume render, VR)、多平面重建(multiplanar reconstruction,MPR)及最小密度投影(minimum intension prejection,MinIP)等图像后处理,总结分析胆道闭锁的N-CTCP影像特点,N-CTCP诊断胆道闭锁的敏感性、特异性和准确性,探讨N-CTCP在胆道闭锁诊断中的应用价值。第一部分64层CT阴性法胆胰管成像技术参数研究研究目的优化婴儿采用Toshiba Aquilion 64层螺旋CT行N-CTCP检查,在合理使用低剂量的原则下获取优质图像的合理化技术参数。材料与方法1.研究对象全部对象来自2008年11月至2009年3月来广州市妇女儿童医疗中心门诊或住院就诊者,包括临床确诊为非肝、胆疾病者、胆道扩张及疑诊胆道闭锁者共40例。对象随机分为2组,第1组为高清组,其中男13例,女7例,平均年龄63.84±36.053天；第2组为标准组,其中男9例,女11例,平均年龄64.30±32.916天。2.仪器设备采用Toshiba Aquilion 64层螺旋CT,东芝公司提供的vitrea2.0图像工作站。3.检查方法及参数所有检查者检查前空腹3～4小时,检查前15～30min饮用约250ml清水,扫描前口服水合氯醛(0.5ml/kg体重)镇静。采用自动管电流调节技术(ATCM),第一组采用Sure Exp 3D中"High Quality"(高清组)档次像质曝光成像,第二组采用Sure Exp 3D中"Standard"(标准组)档次像质曝光成像。两组扫描主要技术参数统一,扫描范围肝上缘至髂前上棘。所有对象行腹部CT平扫及动脉期、门脉期、平衡期增强扫描。4.后处理及分析CT平扫及增强扫描各期容积数据传入vitrea2.0工作站后行多平面重建(MPR)。3位资深放射医师根据盲法采用优劣3级评分法分别评价平扫与各期增强容积数据所生成MPR图像的质量。优为图像层次、对比度优良,胆管壁轮廓光滑、胆管假性缺损或狭窄少,1级分支之间辨认清晰；合格为图像层次、对比度合格,胆管壁轮廓光整,胆管假性缺损或狭窄较多,1级分支之间可分辨；劣为缺乏层次和对比度,胆管壁轮廓毛糙,假性缺损、狭窄明显,1级分支之间分辨不清。5.统计学处理：所有统计学处理均采用SPSS 13.0软件完成,所有计量资料用均数±标准差表示,P<0.05认为有统计学意义。运用卡方检验比较高清组及标准组研究对象的性别及疾病分布,运用Kruskal-Wallis H检验比较两组对象平扫及各期增强的图像质量,运用独立样本t检验比较两组对象的年龄及放射剂量。结果1、高清组和标准组病例间样本性别差异χ2=1.616,P>0.05,差异无统计学意义；二者疾病分布比较χ2=3.582,P=0.167>0.05,差异亦无统计学意义。2、高清组扫描及标准扫描图像质量差别Z=-0.548,P=0.584>0.05,无统计学意义。高清组及标准组间各个扫描期图像质量有统计学差异(高清组χ2=61.297,P=0.000；标准组：χ2=40.497,P=0.000),高清组和标准组各期图像质量结果显示,门脉期图像质量优于其他各期。3、高清组和标准组方差齐性条件下二者扫描剂量结果行两独立样本t检验,t=14.310,P=0.000<0.05,差异有统计学意义,标准组剂量低于高清组。结论1.按照Sure Exp 3D中"High Quality"(高清组)档次像质曝光成像组扫描与按照Sure Exp 3D中"Standard"(标准组)档次像质曝光成像组扫描图像质量无差别。2.高清组和标准组各期图像质量结果显示,门脉期图像质量优于平扫、动脉期及平衡期。3.高清组扫描放射剂量高于标准组,二者差异具有统计学意义。4.婴儿N-CTCP检查采用自动管电流调节技术ACTM标准组扫描条件于门脉期扫描即可获取满意质量的图像。第二部分正常婴儿64层CT的N-CTCP表现及正常值研究研究目的：采用合理化参数N-CTCP成像,评价正常婴儿的N-CTCP表现及其胆系显示能力,分别测量胆囊宽径、胆总管及左右肝管直径。材料与方法：1.研究对象全部对象来自2009年4月至2009年12月来广州市妇女儿童医疗中心门诊或住院就诊,行腹部增强CT检查者,临床无阻塞性黄疸、无胆道梗阻、非胆道疾病或体检者共30例。2.仪器设备采用Toshiba Aquilion 64层螺旋CT,东芝公司提供的vitrea2.0图像工作站。3.检查方法及参数对象准备同第一部分,扫描参数采用自动管电流调节技术,Sure Exp3D"Standard"档次象质曝光成像,行CT平扫后于门脉期增强扫描。4.后处理及分析CT平扫及增强扫描各期容积数据传入vitrea2.0工作站后行MPR、VR及MinIP重建,评价正常婴儿的N-CTCP表现,分别测量胆囊宽径、左、右肝管及胆总管内径。5.统计学处理：所有统计学处理均采用SPSS 13.0软件完成,所有计量资料用均数±标准差表示,P<0.05认为有统计学意义。采用VR、MINIP、MPR各种重建方法重建左右肝管及胆总管,采用卡方检验比较比较胆总管、左右肝管的显示率差异；采用单向方差分析比较左、右肝管及胆总管内径的差别。结果：30例正常婴儿全部肝脏大小正常,胆囊可见,宽径约为8.875±2.238mm,肝门区结构清晰,未见异常密度,门脉间隙未见增宽。部分婴儿肝外胆管及左、右肝管显示,主干边缘光整,无一例可见肝内胆管分支。左肝管内径、右肝管内径及胆总管内径分别为1.61±0.40mm、1.59±0.38mm及1.73±0.44mm。胆总管及左右肝管显示率比较,χ2=2.102,v=2,P=0.350,差异无统计学意义。结论：1.正常婴儿肝外胆管可不显示,显示者胆管主干连续,边缘光滑；2.正常婴儿肝内胆管分支在各种(VR、MPR、MINIP)重建方法中均无法显示。3.正常婴儿左、右肝管显示率与胆总管显示率无差别。4.左右肝管、胆总管内径在N-CTCP上差异无统计学意义。第三部分胆道闭锁婴儿64层CT阴性法胰胆管成像研究研究目的：评价胆道闭锁婴儿的N-CTCP影像表现,探讨其诊断价值。材料与方法1.研究对象选择2009年4月至2009年12月来广州市妇女儿童医疗中心门诊或住院就诊,临床疑诊为胆道闭锁行腹部增强CT检查者共52例,其中男30例,女23例,平均年龄63.34±29.18天。其中32例经手术病理证实为胆道闭锁,20例临床确诊为婴儿肝炎综合征。2.仪器设备同第一部分。3.检查方法及参数对象准备及扫描方法、扫描参数同第二部分。4.后处理及分析CT平扫及增强扫描各期容积数据传入vitrea2.0工作站后分别行MinIP、VR、MPR重建。5.统计学分析所有统计学处理均采用SPSS 13.0软件完成,所有计量资料用均数±标准差表示,P<0.05认为有统计学意义。采用One-Way ANOVA及LSD法比较BA组、IHS组及正常婴儿组的胆囊宽径大小,进一步绘制ROC曲线,确定阳性事件(BA)的胆囊宽径的最佳界点。采用卡方检验比较BA组及IHS组N-CTCP各种影像征象阳性率差异。比较胆道闭锁所见各种征象的敏感性、特异性及准确性。采用Mann-Whistney U检验比较胆道闭锁三角征、小胆囊、双边征三种征象在MPR、MinIP及VR三种重建方法中的显示率差异。结果：1.52例临床疑诊BA患儿,病理确诊32例为BA,临床确诊20例为婴儿肝炎综合征(IHS),其N-CTCP诊断结果与病理手术结果比较,κ=0.718,提示N-CTCP诊断结果与病理学结果吻合度好。2.胆道闭锁的N-CTCP影像征象包括：1)无或小胆囊(胆囊宽径小于6.3为小胆囊)；2)肝门区出现三角形低密度区(“三角征”)；3)门静脉主干及分支间隙增宽,可见“双边征”；4)胆总管未见显示,左、右肝管无显示(5)肝、脾肿大。小胆囊(χ2=10.833,P=0.001<0.05)、三角征(χ2=14.444,P=0.000<0.05)及门静脉间隙增宽(χ2=11.123,P=0.001<0.05)在BA及IHS患儿中差别有统计学意义,而左右肝管、胆总管无显示(χ2=0.075,P=0.784>0.05；χ2=0.328,P=0.068>0.05)、肝脾肿大(χ2=0.033,P=0.857>0.05)两者差别无统计学意义。3.“三角征”、小胆囊、双边征在MINIP及VR的显示率比较χ2=7.082,P=0.029<0.05,差异有统计学意义,其中MINIP重建法阳性征象显示率高于VR及MPR。4.“三角征”特异性高达100%,但敏感性低(50%)；小胆囊(包括无胆囊)敏感性(90.3%)、特异性(85.0%)及准确性(86.5%)均较高；双边征特异性(90.0%)亦较高,但敏感性(56.3%)及准确性(69.2%)较低。胆总管、左右肝管未见显示及肝脾大诊断的特异性及准确性均较低；三角征、小胆囊、双边征这三种影像征象对鉴别诊断有意义。结论：1.N-CTCP诊断结果与病理手术结果比较,两种诊断方法的吻合度较强。2.肝门区三角形低密度影(三角征)、小胆囊、门静脉间隙增宽出现“双边征”是诊断BA的重要征象。3.胆道闭锁的三角征、小胆囊、双边征三种阳性征象在MINIP中的显示率高于VR及MPR。