166例球型重症肌无力的临床资料研究扶正强筋片治疗重症肌无力的有效性和安全性的前瞻性研究

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目的研究球型重症肌无力(MG)的临床特点。方法回顾性分析1983年5月~2005年10月间在我院诊治的166例球型MG病例资料。结果球型MG在MG患者中的发生率为6.7%;女性多于男性(男:女=1:1. 35),发病年龄高峰20~40岁;病程进展快,危象发生率高(26.5%),10.8%的球型MG患者半年内发生危象,死亡率高(6.0%);感染发生率高(18%);误诊率高(19.9%);治疗相对困难,激素中剂量冲击、小剂量维持疗法和中剂量环磷酰胺疗法短期疗效较好,胸腺切除术远期疗效达80%。结论本组病例的临床资料显示球型MG的临床特点,充分认识其临床特点将有助于降低误诊率,提高临床诊断和治疗。目的通过开放的、随机、对照的临床研究,探讨扶正强筋片治疗重症肌无力(MG)的有效性、安全性及使用时机。方法2004年2月至2006年3月,对164例首诊为Osserman分型Ⅰ型(眼肌型)和ⅡA型(轻度全身型)患者的MG患者进行前瞻性研究,随机分入A(泼尼松+溴吡斯的明)组、B(泼尼松+溴吡斯的明+扶正强筋片)组和C(扶正强筋片)组,观察扶正强筋片的起效时间、疗效、使用时机及其副反应,并且分析性别、年龄、伴发病及乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)滴度变化与疗效的关系。同时还观察“泼尼松中剂量冲击、小剂量维持”口服疗法对眼肌型MG向全身型MG症状演变的影响,以及症状演变和年龄、性别、伴发病及AchRAb滴度变化的关系。结果追踪3月~2年(平均约1年),扶正强筋片在治疗后1月左右起效,观察终点的有效率为46.9%,在泼尼松减量或停药时能明显减少复发率(A组为31.3%,B组为10.0%,P<0.01,χ2检验),减少上呼吸道感染的发生率,无明显副作用发生。疗效与性别、年龄、伴发病及AchRAb滴度变化无相关。155例眼肌型MG患者中有15例在两年内进展为全身型,接受泼尼松治疗的发生率(7.2%)明显低于未接受泼尼松治疗者(21.9%) (P<0.05,χ2检验)。年龄、性别、伴发胸腺瘤及AchRAb滴度变化与症状演变无关。结论扶正强筋片单用疗效欠佳,与泼尼松连用有协同作用、并减少其副作用的发生,在泼尼松减量或者停药时能有效的预防症状反跳。“泼尼松中剂量冲击、小剂量维持”口服疗法能延缓眼肌型MG向全身型的症状演变,在扶正强筋片的协同治疗下,副作用发生少,更为安全和耐受。
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